Диагностика миотоний у детей. Миастении у детей. Особенности лечения миастении в детском возрасте Миастения у новорожденных

Миастения может быть вызвана следующими факторами:

При наличии опухоли вилочковой железы.
Гиперплазия тимуса.
Системные заболевания соединительной ткани.
Наличие раковых опухолей.

При выше перечисленных патологиях, миастения встречается только как синдром.

Наследственность.
Изменение гормональных процессов в организме.
Может встречаться при избирательном поражении двигательных нейронов.

Симптомы

У детей чаще всего можно встретить ювинильную форму миастении. Первыми признаками этого заболевания будут:

ограничение движений глаз;
может появиться двоение в глазах;
происходит нарушение в работе жевательных мышц;
нарушена глотательная функция;
происходит изменения в работе мимических мышц;
лицо ребёнка при этой болезни становится безэмоциональным;
происходит опущение верхних век;
взгляд неподвижный;
речь становится невнятной.

Слабость мышц и сильная утомляемость чаще всего появляются вечером. Для миастении характерно появление только одного симптома. Затем, по прошествии времени, к нему присоединяются другие признаки этого заболевания.

Клинические признаки миастении проявляются по разному. Это зависит от того, какой орган поражён:

Если затрагиваются мышцы лица, глотки, скелета, то появляются сбои в дыхании и нарушается деятельность сердца.
Определить генерализованную форму можно по следующим признакам: поражаются мышцы головного отдела, мышцы шеи, рук, ног, тела. Сильная утомляемость появляется к концу дня, а также после физических нагрузок. Ещё одним признаком этой формы будет нарушенная координация движений у ребёнка.
Если выявляется опущение верхнего века, двоение в глазах, появляется косоглазие, то говорить можно о глазной форме миастении. Работу мышц глаза можно восстановить при помощи короткого отдыха. Может быть непроизвольное колебательные движения глаз высокой частоты.
При поражении мышц лица и глотки отмечается сочетание слабости мимических мышц и мышц гортани, нёба, языка. Это может привести к нарушению речи, а также произойдут сбои при глотании.

Диагностика миастении у ребёнка

Из-за разнообразия симптомов, диагностировать миастению становится затруднительно.

Диагноз ставится на основании клинических признаков проведении обследования ребёнка для установления патологической мышечной утомляемости. Для этого проводят следующие исследования:

Делают прозериновую пробу

Её проводят при помощи введения раствора прозерина внутримышечно. Оценка результата производится да укола и через полчаса после него.

Может быть резко положительная прозериновая проба, характеризующаяся исчезанием всех миастенических признаков.
При положительной пробе выделяются отдельные симптомы.
Если происходит снижение выраженности симптомов миастении, то можно судить о слабо положительной пробе.
Распознать сомнительную пробу можно в случае незначительного изменения миастении.
Отрицательная проба - клинические признаки не изменяются.

Проводят магнитнорезонансную томографию (МРТ).
Компьютерная томография.
Поводят серологические анализы на выявление антител к АХР.

Осложнения

Миастения опасна тем, что может появиться внезапно и резко ухудшить состояние здоровья ребёнка. Осложнениями и последствиями этого заболевания могут быть:

паралич;
миастенический криз, это осложнения является опасным для жизни ребёнка. Он возникает при сильном ослаблении мышц, контролирующих процесс дыхания. В этом случае необходим аппарат искусственного дыхания. При лечении препаратами и фильтрации крови можно улучшить состояние маленького пациента;

появление опухолей в тимусе, чаще всего являются доброкачественными и встречаются у 15% заболевших;
может быть гипо- и гиперактивность щитовидной железы.

Лечение

Что можете сделать вы

Стоит внимательно относиться ко всем жалобам ребёнка на состояние его здоровья. При появлении тех или иных симптомов, стараться запоминать их появление или записывать. Так как болезнь развивается быстро, не стоит пренебрегать мелкими жалобами ребёнка, а обратиться за консультацией к врачу.

Что делает врач

Собирает анамнез жизни, здоровья, развития болезни. Проводит осмотр, назначает прохождение исследований. На их основании ставится точный диагноз и назначается лечение. Для того, чтобы вылечить миастению нужно устранить обострения болезней, а затем приступить к лечению хронического состояния. Могут быть назначены: плазмофорез, иммуноглобулины, общеукрепляющая терапия, кортикостероиды. При необходимости ребёнок будет направлен на операцию по удалению тимуса.

Профилактика

При подтверждении диагноза «миастения», ребёнок ограничивается во всех физических нагрузках. В летние периоды противопоказано долгое нахождение на солнце. Пересматривается рацион ребёнка. Он должен содержать низкокалорийные продукты питания. Ещё одним способом профилактики этой болезни является приём витамином, микро- и макроэлементов. Стоит избегать нервных потрясений, стрессовых ситуаций. Стараться вовремя выявлять и лечить все хронические заболевания.

Полузакрытые веки, невозможность поднять руку или сделать следующий шаг, нарушения речи, периодическая гнусавость голоса – этими ли симптомами характеризуется миастения? И если да, то как можно распознать грозное заболевание в самом начале?

Что такое миастения

При миастении нарушена передача нервного импульса от нервного окончания к мышце.

Как утверждает медицинская энциклопедия, миастения – это особое заболевание, ведущим симптомом которого является мышечная слабость поперечнополосатых мышц. Причем эта слабость резко нарастает при выполнении каких-либо движений и уменьшается после хорошего отдыха, сна.
Основная причина миастении – расстройство передачи импульса между нервными окончаниями и мышцами за счет нарушения образования, выделения и прикрепления ацетилхолина к соответствующим рецепторам. Считается, что данное заболевание является аутоиммунным, поэтому достаточно хорошо поддается лечению гормональными препаратами, например Преднизолоном.

Миастения: симптомы, которые часто остаются нераспознанными

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине , резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

при разговоре – «затухание голоса»,
затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
нарушение глотания,
быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
появление шаркающей походки,
опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
Сделать 15–20 глубоких приседаний.
Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей.

Симптомы миастении у детей

Особое место занимает миастения у детей, ранние симптомы развития которой имеют некоторые свои особенности:

Врожденная миастения. Быструю утомляемость мышечной системы можно заподозрить еще внутриутробно во время проведения УЗИ. При миастении движения плода менее активные, а то и вовсе могут отсутствовать. После рождения симптомы данной миастении похожи на миастению новорожденных. Гибель наступает из-за нарушения самостоятельного дыхания.
Миастения новорожденных. Встречается у тех детей, матери которых сами страдают миастенией. Начинается она уже с первых дней жизни и может длиться около 2 месяцев. Ее основными симптомами могут стать следующие:

ребенок более вял, чем другие новорожденные,
дышит поверхностно,
периодически поперхивается,
крик у него слабый, более напоминающий писк,
также он плохо сосет грудь и быстро устает,
рот его приоткрыт,
взгляд практически неподвижен,
в некоторых случаях глотание тоже может быть затруднено.

Ребенок чаще погибает от удушья.

Ранняя детская миастения. По данным специалистов встречается в возрасте до 2 лет, когда на фоне полного здоровья начинают появляться проблемы со зрением: непроизвольно опускаются веки, развивается паралич взора, косоглазие. В некоторых случаях малыш может отказываться ходить, бегать, ему трудно подниматься или спускаться по ступенькам, часто просится на руки. Отказ от еды может произойти в том случае, если в процесс вовлекаются жевательные мышцы.
Юношеская и детская миастения. Развивается от 2 до 10 лет или в подростковом возрасте преимущественно у девочек. Среди ранних признаков необходимо обращать внимание на жалобы ребенка на появившуюся вдруг усталость, нарушение зрения, трудности с занятиями бегом, ходьбой на большие расстояния, приседаниями, выполнением физической работы по дому.

Миастения: симптомы локальной формы

Глазная миастения. Для нее характерны: опущение века (птоз), двоение изображения (диплопия), ограничение подвижности глаз.
Бульбарная форма. Проявляется слабостью мышц глотки, гортани и мягкого неба. В результате этого наблюдаются следующие симптомы:

дисфония – голос становится слабым, как бы стихает по мере продолжения беседы, переходит на шепот, или появляется гнусавость;
дисфагия – нарушается процесс глотания сначала твердой, а потом и жидкой пищи вплоть до того, что пациента приходится кормить через зонд;
дизартрия – речь может стать нечленораздельной, произношение отдельных звуков искажается.

Краниальная форма. К бульбарной форме присоединяется поражение жевательных и мимических мышц. При такой форме миастении мимика скудна, лицо приобретает моложавый вид за счет сглаживания морщинок, при улыбке движется только верхняя губа, а нижняя продолжает оставаться неподвижной (человек как бы рычит). Пациенту трудно жевать пищу, в тяжелых случаях – у него приоткрыт рот, а нижняя челюсть отвисает. Из-за поражения круговой мышцы рта нарушается произношение губных звуков.

При бульбарной и краниальной, а также генерализованной формах миастении может наступать обездвиживание мышц голосовых связок, что приводит к асфиксии.

Симптомы миастенического криза

Миастенический криз – это резкое ухудшение общего состояния организма, связанного с резкой слабостью мышц вплоть до их паралича. Наиболее характерными симптомами криза являются следующие:

Дыхание: сначала оно частое, поверхностное, с вовлечением в акт дыхания межреберных мышц, а затем редкое и прерывистое. Лицо при этом становится красным, впоследствии приобретает синюшный, цианотичный оттенок. Пациент возбужден, тревожен. После полной остановки дыхания происходит потеря сознания и без оказания своевременной помощи очень быстро наступает клиническая смерть.
Сердечно-сосудистая система: пульс учащается до 180 ударов в минуту, артериальное давление достигает отметки 200 мм рт. ст. Затем пульс урежается, становится нитевидным, слабым.
Вегетативная нервная система: обильное слюноотделение, .

Если своевременно не оказать помощь, то происходит поражение мозга вследствие кислородного голодания.

Лечение

В комплекс диагностических мероприятий при миастении входит электронейромиография.

Лечение миастении проводится назначением гормональных средств, а также антихолинэстеразных препаратов. В тяжелых случаях могут быть назначены цитостатики. Во время холинэргического криза пациенту проводят ИВЛ до тех пор, пока его состояние не стабилизируется.

Заключение

Миастения является серьезным заболеванием, которое во многих случаях начинается исподволь. Заподозрить миастению и обратиться своевременно к врачу можно лишь в том случае, если знать ранние симптомы заболевания, а не списывать слабость и усталость на простое нежелание что-то делать.

К какому врачу обратиться

При появлении необъяснимой мышечной слабости необходимо обратиться к неврологу, ребенка показать педиатру, а затем детскому неврологу. Дополнительно понадобится осмотр ревматолога для исключения системных заболеваний соединительной ткани, ЛОР-врача, иммунолога.

Миастения – это серьезное аутоиммунное заболевание, проявляющееся патологической мышечной утомляемостью. Болезнь встречается чаще у молодых женщин, но может манифестировать и в возрасте от четырех до двадцати лет. По каким признакам родители могут заподозрить неладное, как осуществляется лечение миастении в ХХI веке и каковы особенности лечения болезни у детей – на эти и многие другие вопросы IllnessNews ответит Дарья Александровна Витаригова, детский врач-невролог клиники «Альфа-Центр Здоровья» .

– Существуют ли скрытые формы миастении, которые легко спутать с обычным утомлением? На что стоит обратить внимание родителям, что должно их насторожить – может быть, ребенку стало трудно поднимать руки для того, чтобы причесаться, например? Или болезнь начинается всегда остро, с криза?

– Миастения прогрессирует постепенно и начало заболевания можно не заметить. Поэтому родителям стоит обращать внимание на любую необъяснимую усталость, вялость мышц ребёнка, резко нарастающую при повторных движениях слабость. Эти состояния могут быть симптомами миастении, и необходимо обратиться к специалисту для исключения этой патологии. Однако не стоит из-за любого утомления ребёнка бить тревогу. Нужно понять, что могло привести к утомлению (подвижные игры, начало ОРВИ). Не стоит забывать, что основной показатель, на который нужно обращать внимание - отсутствие причины слабости и утомления, усиление утомления при повторных движениях, регулярность и постоянство этого симптома.

Итак, что может заметить родитель: своеобразное «затухание голоса» при беседе, трудности при пережевывании (ребёнок может даже отказываться от пищи), нарушение глотания, попадание пищи в нос, быстрая утомляемость при стереотипных движениях (это могут быть расчесывание, подъемы по лестнице, обычная ходьба, появление шаркающей походки), а также опущение век.

Существует несколько простых способов, которые помогут родителям выявить скрытую миастению, не прибегая к помощи врача:

Быстрое открывание и закрывание рта. У здорового ребенка этот показатель будет равен примерно 100 за 30 секунд, у миастеника – меньше.
В положении на спине приподнимание головы и удерживание ее около минуты, глаза направлены на живот. Положение стоя с вытянутыми руками – три минуты.
Ритмичное сжимание и разжимание кисти – часто возникает опущение век.

Однако болезнь может начаться и с криза. Проявляться это будет как резкое ухудшение общего состояния, внезапная слабость мышц вплоть до их паралича, нарушение дыхания вплоть до апноэ (прекращения дыхания), вегетативные проявления. Конечно, это состояние требует немедленной госпитализации ребенка в стационар для специализированного лечения.

– Что наиболее важно в диагностике миастении? Наличие антител в сыворотке крови? Может ли миастения протекать без определения антител в крови?

– На сегодняшний день выделяют 4 параметра, по которым ставится диагноз миастения:

клинические,
фармакологические,
ЭМГ (электромиографические),
иммунологические критерии.

Клинические параметры мы рассмотрели: это усталость, вялость, слабость мышц.

Фармакологические – это использование прозериновых проб.

Электромиографические – это изучение электромиографии, оценка состояния нервно-мышечной передачи.

И последние, это иммунологические параметры – наличие в крови антител против ацетилхолиновых рецепторов. Показатель концентрации более 0,40 нмоль/л подтверждает наличие патологии.

Итак, наличие всех 4 параметров подтверждает диагноз миастения, 3 критерия – диагноз считается достоверным, 2 – вероятным и, наконец, 1 – сомнительным.

Из этого следует, что диагноз миастения может быть выставлен и без выявления антител.

– Влияет ли наступление пубертатного периода на прогрессирование миастении? Каковы самые вероятные причины появления и прогрессирования миастении?

– Достаточно часто в пубертатный период отмечается регресс симптомов миастении и к концу пубертата, как правило, отмечаются стойкие ремиссии.

Спровоцировать начало заболевания может сильный стресс, перенесенные ОРВИ, избыточное пребывание на солнце. Естественно, причинами возникновения миастении данные состояния не являются, т. к. это аутоиммунная патология, то есть это состояние, когда собственный иммунитет начинает продуцировать антитела не на чужеродные белки (например, вирусы), а на свои собственные клетки.

– Если визуализирована тимома, ее обязательно надо удалять или можно обойтись подбором лекарственных средств?

– Если выявляется опухоль тимуса, специалисты рекомендуют её удаление, т.к. этим можно добиться стойкого улучшения самочувствия и общего состояния пациента или даже ремиссии.

Операцию необходимо провести как можно раньше, т. к. чем дольше существует заболевание, тем меньший эффект наступает после неё.

– Для любой девушки (а ведь аутоиммунные заболевания чаще поражают женский пол?) шов по срединной линии, который останется на всю жизнь, будет нежелательным. Возможны ли более щадящие и менее травматичные методы удаления опухоли?

– Всё верно, миастения чаще выявляется у лиц женского пола.

На сегодняшний день возможен более щадящий метод удаления тимомы – торакоскопия. Этот метод обладает рядом преимуществ: малая травматичность, более гладкий реабилитационный период и хороший косметический результат, что очень важно для девушек и женщин. Однако применить данную методику можно только в случае небольших размеров опухоли (5-6 см), при более крупных размерах требуется срединная стернотомия.

– Насколько доступна в России новейшая методика – роботизированная тимэктомия?

– Роботизированная тимэктомия – это последнее слово техники. Роботизированная хирургия осуществляется при помощи аппарата Да Винчи. Всего в России их 25 и находятся они в крупных городах, таких как Санкт-Петербург, Москва, Екатеринбург, Новосибирск, Тюмень, Краснодар и т. д., однако более распространено применение данного аппарата за рубежом, в основном в США, Израиле, Германии.

Преимущества использования роботизированной техники невозможно преуменьшить, это и уменьшение осложнений, высокая точность манипуляций, сокращение сроков госпитализации, косметический эффект.

– Одной операции будет достаточно или нужна будет химио- или лучевая терапия?

– Если опухоль локализованная, то хирургического удаления достаточно, при условии, что соседние ткани не поражены опухолью.

Лучевая терапия помогает бороться с неоперабельными опухолями. Радиотерапия может остановить ее развитие на долгие годы.

Химиотерапия применяется, когда опухоль распространилась на другие органы и ткани. Препараты помогают блокировать рост и развитие аномальных клеток.

Детям противопоказана цитостатическая терапия.

– Можно ли пациенту сделать выбор лечения тимомы: операция или, например, лучевая терапия.

– Тактику ведения пациента определяет только лечащий врач, проведя полное обследование и определившись со всеми параметрами патологии, поэтому в разных ситуациях лечение будет комбинироваться по-разному.

– Нужно ли согласие родственников на оперативное лечение, если девушке исполнилось 15 лет, или она уже сама несет ответственность за свое здоровье? Имеет ли она право не сказать родителям об операции?

– С 15-летнего возраста гражданин РФ может самостоятельно принимать решения касательно своего здоровья, поэтому сказать родителям или нет – это личный выбор подростка.

– Как лечат миастению без тимомы?

– Лечение миастении определяется врачом и зависит от многих факторов.

При неосложнённых случаях достаточно назначения только антихолинэстеразных препаратов и препаратов калия.

Если есть значительная мышечная слабость и нарушения глотания, необходимо назначать глюкокортикоиды.

Если эффективность преднизолона и тимэктомии мала, используют иммуносупрессивную терапию.

При обострении хороший эффект имеет использование плазмафереза и назначение человеческого иммуноглобулина.

– Лечение пожизненное?

– Миастения – это хроническое неизлечимое заболевание. Препараты против миастении не обладают длительным действием и эффективны только при регулярном приеме. Лечение пожизненное, однако, оно позволяет улучшить состояние пациента. Врачи пытаются достичь стойкой ремиссии, которая буде определяться отсутствием прогрессирования болезни и улучшением общего самочувствия, максимальной адаптации пациента к обычной жизни.

– Существуют ли какие-то новейшие методы лечения тимомы, может быть, за последние годы изобрели (или только исследуют) абсолютно новую группу препаратов против этого заболевания?

– Самыми современными методами хирургического лечения являются кибер-нож, брахитерапия (удаление опухоли с помощью пучка рентгеновских лучей). Для лечения тимом также применяется фотодинамическая терапия (воздействие лазерным лучом, разрушающим клетки опухоли). Данный метод применяется в случаях невозможности проведения оперативного удаления опухоли.

– Спасибо большое за интересную информацию!

– Здоровья вашим читателям!

Миастения - это наиболее частое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением нервно-мышечных синапсов, вследствие выработки аутоантител к рецепторам ацетилхолина или к специфическим фермента – мышечноспецифической тирозин-киназы.

В результате этого развивается патологическая утомляемость и слабость скелетной мускулатуры, мутации в белках нервно-мышечных соединений могут приводить к развитию врожденных миастенических синдромов.

Что это такое?

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями.

Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич. В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”.

Причины миастении

На сегодняшний день специалисты не имеют четких сведений о том, что именно провоцирует возникновение у человека симптомов миастении. Миастения является аутоиммунным недугом, ведь в сыворотке больных обнаруживаются множественные аутоантитела. Врачи фиксируют определенное количество семейных случаев миастении, однако доказательств влияния наследственного фактора на проявление болезни нет.

Достаточно часто миастения проявляется параллельно с гиперплазией либо опухолью вилочковой железы. Также миастенический синдром может возникнуть у больных, которые жалуются на органические заболевания нервной системы, полидерматомиозит, онкозаболевания.

Чаще миастенией болеют представительницы женского пола. Как правило, проявляется болезнь у людей в возрасте 20– 30 лет. В целом заболевание диагностируется у пациентов в возрасте от 3 до 80 лет. В последние годы специалисты проявляют существенный интерес к данному заболеванию ввиду высокой частоты проявления миастении у детей и молодых людей, что приводит к последующей инвалидизации. Впервые данный недуг был описан более столетия тому назад.

Патогенез

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма - против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Чаще всего заболевание проявляется во время переходного возраста у девочек(11-13 лет),реже встречается у мальчиков в этом же возрасте. Все чаще выявляется заболевание у детей дошкольного возраста (5-7 лет).

Классификация

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Симптомы

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине любую необъяснимую усталость, вялость мышц, резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

нарушение глотания,
затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
при разговоре – «затухание голоса»,
быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
появление шаркающей походки,
опущение век.

Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
Сделать 15–20 глубоких приседаний.
Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Миастенический криз

Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных факторпараличов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать. И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.

Причиной этого состояния могут стать:

травмы;
стрессовые состояния:
любые инфекции острого характера;
прием медицинских препаратов с нейролептическим или транквилизирующим эффектом;
хирургические вмешательства в организм и проч.

Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:

голосообразования;
дыхания и глотания;
усиливается слюноотделение и учащается пульс;
могут расшириться зрачки, возникнуть тахикардия и наступить полный паралич без потери чувствительности.

Развитие острой недостаточности поступления кислорода в мозг могут привести к прямой угрозе жизни, поэтому в срочном порядке необходимо проведение реанимационных мероприятий.

Диагностика

Для того чтобы поставить правильный диагноз больному назначают комплексное исследование, так как клиническая картина миастении может быть схожей с другими заболеваниями. Основными методами диагностики выступают:

Развернутые биохимические анализы крови на выявление антител;
Электромиография – исследование, во время которого можно оценить потенциал мышечных волокон при их возбуждении;
Генетический скрининг, который проводится для выявления врожденной формы миастении;
Электронейрография – исследование, позволяющее оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам;
МРТ – при помощи данного исследования можно заметить даже самые незначительные признаки гиперплазии вилочковой железы;
Тест на мышечную утомляемость – пациента просят быстро открывать и закрывать несколько раз рот, махать руками и ногами, сжимать и разжимать кисти, приседать. Главным синдромом миастении является появление нарастающей мышечной слабости при повторении этих движений.
Прозериновая проба – больному подкожно вводят прозерин, после чего ждут до получаса, а затем оценивают результат. Больной миастенией чувствует значительное улучшение своего состояния, а спустя несколько часов клинические симптомы возобновляются с прежней силой.

Как лечить миастению?

При тяжелом течении миастении показано удаление вилочковой железы в ходе оперативного вмешательства. К самым эффективным медикаментам, успешно применяемым для снятия симптомов заболевания, относят прозерин и калинин. Наряду с ними используют лекарственные средства, повышающие иммунитет, и ряд других медикаментов, улучшающих самочувствие пациента. Важно помнить, что чем раньше начато лечение, тем эффективнее оно будет.

На первой стадии заболевания в качестве симптоматической терапии применяют антихолинэстеразные препараты, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Если причиной миастении является опухоль, то проводится операция по её удалению. В тех случаях, когда симптомы миастении быстро прогрессируют, показана экстракорпоральная гемокоррекция, позволяющая очистить кровь от антител. Уже после первой процедуры больной отмечает улучшение состояния, для более стойкого эффекта лечение проводят несколько дней.

К новым, эффективным методам лечения относится криофорез – очищение крови от вредных веществ под воздействием низких температур. Процедура проводится курсом (5–7 дней). Преимущества криофореза перед плазмофорезом очевидны: в плазме, которая возвращается к пациенту после очистки, сохраняются все полезные вещества в неизменном виде, что помогает избежать аллергических реакций и вирусного заражения.

Также к новым методам гемокоррекции, применяемым в лечении миастении, относится каскадная плазменная фильтрация, при которой очищенная кровь, пройдя через нанофильтры, возвращается к пациенту. Уже после первых минут проведения процедуры больной отмечает улучшение самочувствия, полный курс лечения миастении требует пяти-семи дней.

К современным методам лечения миастении относится также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия. В рамках проведения процедуры из крови больного выделяют лимфоциты, которые обрабатываются медикаментами и отправляются обратно в кровяное русло больного. Данная процедура при лечении миастении считается максимально эффективной. Она позволяет снизить активность иммунной системы, уменьшив продукцию лимфоцитов и антител. Подобная методика даёт стойкую ремиссию в течение года.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.

Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.
В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.
В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).

Прогноз

Ранее миастения была тяжёлым заболеванием с высокой летальностью - 30-40 %. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной - менее 1 %, около 80 % на фоне правильного лечения достигают полного выздоровления или же ремиссии. Заболевание является хроническим, но требует тщательного наблюдения и лечения.

Миастенией называют генетически обусловленное или аутоиммунное заболевание, характеризующееся преходящей слабостью и быстрым развитием утомляемости поперечно-полосатых мышц.

Поперечно-полосатыми, или скелетными, называют мышцы, которые сокращаются по желанию человека, обеспечивают движения. К ним относятся, помимо мышц туловища, мимическая мускулатура, глазные мышцы, жевательные. Сердечная мышца по своей структуре тоже поперечно-полосатая, хотя она и не подвластна произвольным сокращениям.

Мышечная слабость при миастении преходящая – она нарастает в процессе движений и уменьшается в покое (после сна, отдыха). Заболевание может развиться в любом возрасте. Средний возраст начала заболевания – около 7 лет. Чаще страдают девочки. Распространенность болезни достигает 5 случаев на 100 тысяч населения, из них детей – до 15 %.

Причины

При миастении нарушается передача нервного импульса с нервного окончания на мышечную клетку.

Основной причиной миастении является блок передачи импульса с нервного окончания на мышцу вследствие нарушения синтеза, выделения или прикрепления ацетилхолина (биологически активного вещества для передачи импульса) на рецепторы мышц.

При аутоиммунном процессе вырабатываются антитела к ацетилхолиновым рецепторам мышц, которые и вызывают нервно-мышечный блок, прекращают передачу импульса.

Причиной возникновения миастении может стать:

наследственная передача болезни с разным типом наследования (аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным);
увеличение (гиперплазия) или опухоли тимуса, то есть вилочковой железы (центрального органа иммунной системы);
системные заболевания;
инфекционные болезни;
гормональные нарушения;
поражения двигательных нейронов.

Миастения по распространенности мышечного поражения может быть:

генерализованной;
локальной (глазной или глоточно-лицевой);
скелетно-мышечной.

Она может развиваться с нарушением сердечной функции и дыхания или без них. Локальные формы у детей отмечаются в 12 % случаев. Протекают они тяжелее, чем у взрослых. Наиболее тяжелой является генерализованная форма.

У детей различают такие виды миастении:

врожденная (встречается очень редко);
неонатальная, или ранняя детская;
ювенильная (приобретенная) – наиболее распространена, развивается чаще у девочек в период полового созревания.

Преходящий миастенический синдром, или неонатальная миастения, развивается у 10-20 % новорожденных, матери которых болеют миастенией. Это обусловлено преодолением плацентарного барьера материнскими антителами к ацетилхолиновым рецепторам. Проявления миастенического синдрома у таких детей отмечаются на протяжении от 1,5 месяцев до 2 лет.

Миастенический синдром может отмечаться при некоторых состояниях и заболеваниях:

гипер- и гипотиреоз (повышение или понижение функции щитовидной железы);
полиомиелит;
ботулизм;
снижение (при болезни Аддисона) или повышение (при болезни Иценко-Кушинга) функции коры надпочечников;
передозировка антибиотиков группы аминогликозидов или фторхинолонов.

Симптомы

Врожденная миастения выявляется у детей уже после рождения, хотя еще на этапе внутриутробного развития можно заметить слабую активность плода.

После рождения младенца проявлениями болезни являются:

слабый плач;
затруднение сосания;
нарушение глотания;
глазодвигательные нарушения;
затрудненное дыхание;
снижение рефлексов.

Из-за нарушения дыхания этот вид миастении у детей часто является причиной летального исхода.

Неонатальная миастения чаще проявляется поражением глазных мышц и дыхательной мускулатуры. Младенец после рождения очень слаб, малоподвижен. В процесс могут вовлекаться жевательные или мимические мышцы. Течение чаще легкое, но возможно прогрессирование болезни с развитием среднетяжелого течения и даже тяжелого. При правильном лечении имеет благоприятный исход.

Первыми проявлениями ювенильной миастении являются:

ограничение движений глазами;
возможно косоглазие, двоение в глазах;
нистагм (непроизвольные подергивания глазных яблок);
нарушение функции жевательной мускулатуры;
затруднение глотания;
поражение мимических мышц (лицо перестает выражать эмоции);
птоз (опущение) век: одно- или двусторонний;
неподвижность взгляда;
невнятная речь.

Все эти симптомы особенно четко заметны вечером – проявляется усталость мышц. Глазные мышцы восстанавливают свои функции после короткого отдыха. Для других мышц необходим более продолжительный отдых.

Вначале может появиться только один признак, а в последующем могут развиваться и другие симптомы. В зависимости от локализации мышечных нарушений различают глазную форму болезни, глоточно-лицевую, скелетно-мышечную.

Наиболее тяжело протекает генерализованная форма ювенильной миастении с поражением мышц всего тела – головы, шеи, конечностей, туловища. Проявлениями ее являются сбои дыхания, сердечной деятельности, нарушение координации движений. Значительная утомляемость мышц отмечается после физической нагрузки у подростков.

Поражение мышц глотки и лица вызывает не только отсутствие мимики, а и нарушение глотания, неподвижность языка и неба, что приводит к нарушению речи, гнусавости, изменению артикуляции даже в конце продолжительного разговора.

Диагностика

Чтобы диагностировать снижение мышечной силы после нагрузки, проводят электромиографию.

Главной задачей является выявление патологической утомляемости мышц, позволяющей заподозрить миастению.

Для подтверждения диагноза проводятся дополнительные исследования:

прозериновая проба (определение силы мышц перед и после введения в мышцу прозерина);
сцинтиграфия вилочковой железы;
КТ или МРТ грудной клетки (для диагностики патологии тимуса) и головного мозга (для выявления поражения гипоталамо-гипофизарной зоны);
электромиография для выявления снижения силы мышц после нагрузки;
серологический анализ крови для выявления антител к ацетилхолиновым рецепторам.

Прозериновая проба служит подтверждением миастении, если через полчаса после введения прозерина миастенические симптомы полностью исчезают или их выраженность уменьшается. Сложнее всего диагностировать у детей локальные формы миастении.

Лечение

Лечение миастении может быть консервативным и оперативным.

В качестве консервативного лечения основным является применение антихолинэстеразных препаратов (прозерин, Калимин, Оксазил) в индивидуально подобранной дозировке, которая зависит не только от возраста и формы болезни, а и от результатов пробы с прозерином. Она помогает оценить степень компенсации после введения препарата и выявить его побочные эффекты.

При выборе разновидности антихолинэстеразного препарата врач учитывает фармакокинетику каждого из них:

прозерин вводится подкожно, действие его начинается спустя 20 минут, с максимальным эффектом примерно через полчаса и длительностью около 3 ч.;
Калимин для внутреннего приема действует спустя 40-90 мин. и на протяжении 5-6 ч.;
Оксазил (в таблетках) – действие начинается через 45 минут и продолжается до 6-8 ч.

При миастении с нарушением глотания может использоваться комбинация препаратов: за полчаса до приема пищи вводится прозерин, а через час – Калимин с его продолжительным эффектом.

При передозировке антихолинэстеразных препаратов возможно возникновение холинергического криза, симптомами которого будут:

сужение зрачков;
повышение слюновыделения;
замедление пульса;
приступообразные боли в животе;
понос;
рвота;
затруднение дыхания из-за бронхоспазма;
возбуждение ребенка.

В тяжелых случаях передозировки возможны судороги и летальный исход. Родители должны знать о возможных побочных эффектах препаратов и внимательно следить за состоянием ребенка.

Криз может развиваться медленно. При этом в течение нескольких дней отмечается бледность, мраморность кожи, холодные на ощупь конечности. При возникновении симптомов холинергического криза следует без промедления вызвать скорую помощь и госпитализировать ребенка.

Наоборот, при недостаточной дозе антихолинэстеразных препаратов может развиться миастенический криз, при котором ухудшение состояния ребенка связано с усилением симптомов миастении. В лечении используются более высокие дозировки препаратов.

Компонентами консервативной терапии при миастении также могут быть:

Глюкокортикостероиды (преднизолон и др.) – применяются при тяжелой форме болезни. При этом необходимо принимать препараты калия. И кортикостероиды, и калий усиливают действие антихолинэстеразных препаратов, поэтому их дозы уменьшаются во избежание развития холинергического криза.
Метод энтеросорбции (с помощью Полифепана), который способствует улучшению нервно-мышечной передачи импульса.
Используется также плазмаферез, при проведении которого удаляются антитела к ацетилхолиновым рецепторам.
Иммуноглобулины (Пентаглобин, Интраглобин) для введения в вену.
Цитостатики (Азатиоприн, Метотрексат) в случае неэффективности гормональной терапии и антихолинэстеразных препаратов.

Оперативное лечение при тяжелой и среднетяжелой миастении у детей – это удаление вилочковой железы (тимэктомия). Эффективность этого метода (улучшение или выздоровление) достигает 70-80 %.

Операция показана при наличии опухоли или кисты в вилочковой железе, при непереносимости или недостаточной эффективности антихолинэстеразных препаратов. На результативность оперативного лечения влияет продолжительность заболевания. При длительности болезни менее 5 лет улучшение после тимэктомии отмечается у 98 % детей.

При неоперабельных опухолях тимуса может применяться лучевая терапия.

Родители также должны знать, что некоторые лекарственные средства могут ухудшать течение миастении.

К таким препаратам относятся:

антибиотики (тетрациклины, фторхинолоны, аминогликозиды и др.);
мочегонные;
обезболивающие;
противосудорожные;
слабительные;
нейролептики;
транквилизаторы.

Поэтому нельзя (очень опасно!) заниматься самолечением какой-либо патологии у детей с миастенией.

Больному ребенку противопоказаны физические нагрузки, продолжительное пребывание на солнце. Занятия, требующие затраты энергии и сил, лучше выполнять утром, после достаточного отдыха, в период активности.

Питание

Чтобы улучшить возбудимость нервных волокон и сократимость мышц, ребенку, страдающему миастенией, следует употреблять продукты, которые содержат кальций.

В случае поражения жевательной мускулатуры и при нарушении глотания у ребенка следует позаботиться о правильном питании и выборе продуктов. Если во время приема пищи развивается усталость жевательных мышц, то следует предусмотреть более частое кормление малыша с интервалами для отдыха мышц, чтобы избежать развития гипотрофии (недостаточного питания, отставания в весе от возрастных норм).

При поражении мышц, обеспечивающих глотание, прием пищи ребенком должен происходить обязательно в присутствии взрослых. Родители должны уметь оказывать немедленную помощь (прием Геймлиха) в случае поперхивания пищей.

Порядок действий члена семьи при оказании помощи таков:

Если ребенок маленький, то его быстро укладывают на руку оказывающего помощь (лицом на ладонь, ножки малыша по обе стороны предплечья, ось тельца несколько наклонена книзу).
Ладонью другой руки нужно похлопывать по межлопаточной области ребенка, пока кусочек пищи не окажется в ладони.
Если эффект не достигнут, то ребенка укладывают на спину на твердой поверхности. Взрослый встает на колени в ногах ребенка и средними и указательными пальцами рук активно надавливает на живот малыша в подложечной области (между реберными дугами и пупком) по направлению кверху к диафрагме (без сдавливания грудной клетки).

При поперхивании старшего ребенка следует встать у него за спиной (или уложить его на спину в случае потери сознания) и обхватить его руками. Одну свою руку сжать в кулак и положить на живот в подложечной области. Накрыв кулак ладонью другой руки, быстрыми толчкообразными движениями несколько раз надавливать на живот по направлению вверх.