Патологическое дисфагическое состояние, обусловленное сужением пищевода и атрофией эпителия верхних отделов ЖКТ на фоне железодефицитной анемии. Проявляется затруднениями глотания в сочетании с бледностью кожи и слизистых, головокружениями, болезненностью и покраснением языка, трещинами в углах рта, сухостью кожи, деформацией ногтевых пластин. Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения уровней железа, ферритина, проведения эзофагоскопии, рентгенографии пищевода. Для лечения используют препараты, содержащие железо, В-витаминные комплексы. При стойкой обструкции выполняют баллонную дилатацию, бужирование пищевода.
МКБ-10
D50.1 Сидеропеническая дисфагия
Общие сведения
Сидеропеническую дисфагию (болезнь Пламмера-Винсона, синдром Келли-Паттерсона) в 1911-1919 годах независимо друг от друга описали американские физиологи Г.С. Пламмер, П.П. Винсон и британские ларингологи Д.Р. Паттерсон, А. Браун-Келли. Заболеванию более подвержены белые женщины климактерического возраста, хотя известны случаи диагностики синдрома у подростков и даже детей. Патология выявляется крайне редко, самые высокие показатели заболеваемости отмечались в XX столетии на территории скандинавских стран. Уменьшение распространенности сидеропенической дисфагии связано с улучшением питания и эффективной медикаментозной коррекцией железодефицитных состояний. Актуальность своевременной диагностики расстройства обусловлена высоким риском развития сопряженного рака пищевода .
Причины синдрома Пламмера-Винсона
Хотя заболевание стойко ассоциировано с железодефицитной анемией и гипосидерозом, его этиология на сегодняшний день окончательно не установлена. С учетом характерных патоморфологических и клинических проявлений специалистами в сфере гастроэнтерологии , гематологии, иммунологии предложено несколько теорий происхождения сидеропенической дисфагии:
- Железодефицитная теория . Атрофия слизистых ЖКТ - одно из проявлений сидеропенического синдрома. Из-за нехватки миоглобина и несостоятельности ферросодержащих ферментных систем при гипосидерозе развивается мышечная слабость, возникают нарушения акта глотания, характерные для дисфагии Пламмера-Винсона.
- Теория системного гиповитаминоза . У некоторых пациентов снижены уровни рибофлавина, фолиевой кислоты. Клинически гиповитаминозы обычно проявляются анемией, поражением слизистых, что послужило основанием для их рассмотрения в качестве этиологического фактора сидеропенической дисфагии.
- Аутоиммунная теория . Заболевание часто сочетается с аутоиммунным тиреоидитом , ревматоидным артритом , целиакией . Из-за преимущественного выявления у женщин климактерического возраста и несостоятельности железистого эпителия часть авторов рассматривает заболевание как легкий вариант синдрома Шегрена .
В качестве предпосылок к развитию расстройства рассматривается неполноценное питание, наследственная несостоятельность ферментов, участвующих в метаболизме железа, заболевания, сопровождающиеся хронической кровопотерей (метроррагии , геморрой , язвенная болезнь и др.), нарушение всасывания макроэлементов, витаминов при ахилии, энтеритах , другой патологии ЖКТ. У пожилых пациентов определенную роль могут играть инволюционные нарушения утилизации железа.
Патогенез
Механизм развития синдрома Пламмера-Винсона продолжает изучаться. Считается, что патогенез сидеропенической дисфагии основан на системных изменениях в тканях, связанных с железо-витаминной недостаточностью. В эпителиальной оболочке пищеварительных органов происходят гиперкератические и атрофические процессы, приводящие к сухости и истончению слизистых. Ситуация усугубляется повреждением железистой ткани с апоптозом секретирующих клеток, эпителиоцитов выводных протоков желез, выделением более густого секрета. В результате в верхнем отделе пищевода образуются небольшие липкие пленки (пищеводные мембраны), которые задерживают продвижение твердой части пищи и провоцируют спастическое сокращение мускулатуры. Атония дистальной части пищеводной трубки, вызванная низким содержания миоглобина в мышечных клетках, нарушает эзофагеальную перистальтику и препятствует нормальному прохождению пищевого комка.
Симптомы синдрома Пламмера-Винсона
Клиническая картина заболевания развивается постепенно. Вначале возникают признаки анемического синдрома: бледность кожи, слизистых оболочек, быстрая утомляемость, головные боли и головокружение, нечеткость зрения, учащение пульса, снижение артериального давления . Типичные симптомы сидеропенической дисфагии - воспалительная атрофия слизистой оболочки языка, которая проявляется его покраснением, жжением, сглаженностью, сухостью, болезненностью при пережевывании пищи. Характерно выделение небольшого количества вязкой слюны, появление чувствительных трещин в углах губ (ангулярный хейлит). У многих пациентов выявляется кератоконъюнктивит , кожа становится сухой, ногти - ложкообразными, отмечаются признаки себореи . При прогрессировании заболевания обнаруживается дисфагия (нарушение глотания) вначале твердой, а затем и жидкой пищи. Возможны боли и тяжесть в левом подреберье, обусловленные увеличением селезенки. Типично сезонное обострение синдрома в весенний период.
Осложнения
При тяжелом течении симптомокомплекса Пламмера-Винсона у пациентов наблюдается стремительная потеря массы тела вплоть до кахексии, что вызвано невозможностью проглатывания пищи из-за значительного сужения пищевода. Длительное белково-энергетическое голодание ведет к дистрофическим изменениям в мышцах и внутренних органах. При выраженном снижении уровня гемоглобина может возникать анемическая кома , вызванная недостаточным поступлением кислорода в структуры головного мозга. При вовлечении в атрофический процесс слизистой желудка развивается гастрит с пониженной кислотностью , усугубляющий расстройства пищеварения. Наиболее опасное осложнение синдрома, выявляющееся у 3-15% больных, - плоскоклеточный рак пищевода, глотки, реже наблюдаются злокачественные неоплазии дыхательных путей.
Диагностика
Постановка диагноза может представлять затруднения вследствие неспецифичной клинической картины и низкой распространенности заболевания. О возможном наличии синдрома Пламмера-Винсона свидетельствует сочетание дисфагии с сидеропенической анемией и сужением пищевода. Наиболее информативными в диагностическом плане являются:
- Общий анализ крови. Выявляется анемический синдром: снижение количества гемоглобина и эритроцитов, появление большого количества микроцитов, уменьшение среднего объема эритроцита. Для болезни Пламмера-Винсона характерна сидеропения - падение уровня ферритина и железа в крови, повышение железосвязывающей способности сыворотки.
- Эзофагоскопия . С помощью гибкого эндоскопа, введенного в пищевод, в проксимальном отделе органа удается обнаружить тонкие гладкие стриктуры с эксцентричным входом. При подозрении на развитие злокачественной опухоли осуществляется эндоскопическая биопсия измененного участка эпителия для гистологического анализа.
- Рентгенография пищевода . Метод рекомендован больным с выраженными стриктурами пищевода, препятствующими продвижению эндоскопа. Выполнение серии рентгенограмм после перорального введения контрастного вещества эффективно обнаруживает участок сужения органа. Рентгенография также позволяет оценить состояние пищеварительного тракта.
Для исключения других причин анемического синдрома может назначаться исследование клеточного состава костного мозга (миелограмма). Для обнаружения структурных изменений при выраженной спленомегалии производят УЗИ селезенки. Дифференциальную диагностику проводят с дивертикулами и злокачественными опухолями пищевода , кардиоспазмом, эзофагоспазмом, ахалазией пищевода ,
- Препараты железа . Коррекция сидеропенического синдрома позволяет уменьшить или полностью купировать дисфагию. Для улучшения усвоения железа применяют лекарственные формы с большей биодоступностью, комбинированные средства с аскорбиновой кислотой.
- Витаминные комплексы . С учетом патогенетической роли рибофлавина и фолиевой кислоты в возникновении расстройства Пламмера-Винсона пациентам показаны монопрепараты витаминов В2, В9. Еще более эффективно назначение поливитаминных препаратов.
При наличии сведений о патологических состояниях, осложнившихся анемией и сидеропенией, этиопатогенетическая терапия основного заболевания проводится по соответствующим протоколам лечения. Пациентам со стойкой дисфагией и выраженной эзофагеальной обструкцией для разрыва пленок, устранения спазма выполняется бужирование или баллонная дилатация пищевода.
Прогноз и профилактика
Исход заболевания зависит от выраженности структурных изменений пищевода и наличия функциональных расстройств других органов. Прогноз относительно благоприятный, после проведения комплексного лечения у большинства пациентов с расстройством Пламмера-Винсона наступает выздоровление. Меры профилактики заболевания неспецифичны, предусматривают соблюдение сбалансированной диеты, употребление продуктов с высоким содержанием железа и витамина С, посильные физические нагрузки, отказ от вредных привычек. Для предупреждения развития осложнений все больные, перенесшие синдром сидеропенической дисфагии, после выздоровления подлежат длительному диспансерному наблюдению.
4639
Дата публикации:
Октябрь 3, 2012
Синдром Пламмера-Винсона является одним из условий, которое иногда возникают у людей с долгосрочной (хронической) железодефицитной анемией. Люди с этим заболеванием испытывают трудности при глотании из-за небольших, тонких разрастаний тканей, которые частично блокируют верхний отдел пищевода.
Причины
Причина синдрома неизвестна. Генетические факторы и недостаток некоторых питательных веществ, может сыграть свою роль. Это редкое заболевание, которое может быть связано с раком пищевода и горла. Синдром чаще встречается у женщин.
Симптомы
- Затрудненное глотание
- Слабость
У некоторых больных развиваются кожные и ногтевые отклонения, которые врач может увидеть во время теста.
Лечение
Пациенты с синдромом должны получать добавки железа. Это может улучшить трудности глотания. Если добавки не помогут, сеть может установлена при эндоскопии, чтобы позволить нормально глотать.
Перспективы
Пациенты обычно отвечают на лечение.
Возможные осложнения
Устройства, используемые для растягивания пищевода (расширители) могут вызвать кровотечение. Синдром связан с раком пищевода. Хорошее питание с достаточным количеством железа может предотвратить это состояние.
Патерсона - Брауна - Келли синдром - хроническая дисфагия вследствие недостаточности железа при гипохромной анемии.
Симптомы
Лейкоплакия слизистой оболочки ротоглотки, атрофия слизистой оболочки языка, дистрофия ногтей.
Лечение
Прием препаратов железа часто ведет к улучшению общего состояния больного.
Пемфигус (пузырчатка)
Пемфигус (пузырчатка) - неинфекционное заболевание, характеризующееся множественным высыпанием пузырьков, преимущественно в полости рта и глотки (в 55% случаев), на лице и туловище. Встречается также в гортани.
На фоне внутриэпителиальных пузырей возможны эрозии и резко болезненные изъязвления слизистой оболочки. Этиология неизвестна.
Лечение
Эффективна длительная кортикостероидная терапия, однако возможны рецидивы.
Пламмера - Винсона синдром
Характеризуется атрофическим глосситом, атрофическим фарингитом и эзофагитом (последний иногда с эрозиями и лейкоплакией), дисфагией, гипохромной анемией, ломкостыс ногтей и другими признаками авитаминоза.
Заболевание обусловлено дефицитом железа и витаминов комплекса В. Чаще всего встречается у женщин с беззубой челюстью, в предменопаузном периоде, редко у мужчин. Лечение симптоматическое.
Сенатора болезнь
Проявляется флегмоной глотки с инфильтратом и отеком ее стенок. Воспалительный процесс переходит на гортань, боковые части шеи, достигая средостения. Отечность шеи сопровождается резкой болью при глотании, общим тяжелым состоянием, иногда наступает смерть.
Заболевание развивается в результате стрептококковой инфекции обычно после ангины или перитонзиллярного абсцесса, у больных с пониженной сопротивляемостью.
Лечение
Широкие разрезы шеи, рыхлая тампонада с перманганатом калия, инъекции антибиотиков, витамины.
«Справочник по оториноларингологии», А.Г. Лихачев
(D.R. Paterson, 1883-1939, англ. оториноларинголог; А.В. Kelly, 1865-1941, шотл. оториноларинголог)
см. Пламмера - Винсона синдром.
Смотреть значение Па́терсона - Ке́лли Синдро́м в других словарях
Синдром М.
— 1. Комплекс симптомов, характерных для какого-л. заболевания.
Толковый словарь Ефремовой
Синдром
— -а; м. [от греч. syndromē - стечение, соединение многих] Мед. Сочетание различных симптомов заболевания, обусловленных единым механизмом развития патологических процессов.........
Толковый словарь Кузнецова
Синдром Взаимного Отягощения
— См. Политравма
Экономический словарь
Синдром Приобретенного Иммунодефицита (спид)
— В страховании здоровья: болезнь, прогрессивно ослабляющая иммунную систему человека, при которой организм не может сопротивляться инфекционным заболеваниям. Фактор,........
Экономический словарь
Спид (синдром Приобретенного Иммунного Дефицита)
— (англ. AIDS - Acquired Immunity Deficit Syndrome) - патологическое состояние, при котором в результате поражения иммунной системы ослабляются защитные силы организма. Наиболее характерен........
Экономический словарь
Абстинентный Синдром
— - один из главных признаков хронического алкоголизма и наркомании. Характеризуется рядом соматических и психологических расстройств (дрожание, потливость, учащенное........
Юридический словарь
Абдергальдена-кауфманна-линьяка Синдром
— (Е. Abderhalden, 1877-1950, швейц. биохимик и физиолог; Е. Kaufmann, 1860-1931, нем. патолог; G. О. Е. Lignac, 1891-1954, голландский патолог) см. Цистиноз.
Большой медицинский словарь
Абдергальдена-фанкони Синдром
— (Е. Abderhalden, 1877-1950, швейц. биохимик и физиолог; G. Fanconi, род. в 1892 г., швейц. педиатр) см. Цистиноз.
Большой медицинский словарь
Аберкромби Синдром
— (J. Abercrombie, 1780-1844, шотл. врач) см. Амилоидоз системный.
Большой медицинский словарь
Абрами Синдром
— (P. Abrami, 1879-1943, франц. врач; син.: Видаля-Абрами болезнь, синдром энтерогепатический) восходящая коли-инфекция печени с явлениями хронического холангита.
Большой медицинский словарь
Авеллиса Синдром
— (G. Avellis, 1864-1916, нем. оториноларинголог) сочетание паралича мягкого неба и голосовой мышцы на стороне патологического очага в ц. н. с. с центральным гемипарезом (гемиплегией)........
Большой медицинский словарь
Адамса-морганьи-стокса Синдром
— (R. Adams, 1791-1895, ирланд. врач.; G. Morgagui, 1682-1771, итал. врач.; W. Stokes, 1804-1878, ирланд. врач) см. Морганьи-Адамса-Стокса синдром.
Большой медицинский словарь
Аддисона-галла Синдром
— (Th. Addison, 1793-1860, англ. врач; W. Gull, 1816-1890, англ. физиолог) сочетание ксантоматоза и меланоза кожи, развивающееся при билиарном циррозе печени вследствие нарушения фосфолипидного........
Большой медицинский словарь
Айерсы Синдром
— (A. Ayerza, 1861-1918, аргентинский врач) симптомокомплекс, характеризующийся выраженным диффузным цианозом, одышкой, полицитемией и легочной гипертензией со значительной........
Большой медицинский словарь
Аксенфельда Синдром
— (К. Th. Axenfeld) аномалия развития: сочетание колобомы радужки (реже - аниридии), помутнения хрусталика и эктопии зрачка; наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Большой медицинский словарь
Аллана Синдром
— (J. D. Allan, совр. англ. врач) задержка умственного развития в раннем детском возрасте, сочетающаяся с эпилептическими припадками и атаксией; разновидность дисметаболической олигофрении.
Большой медицинский словарь
Аллеманна Синдром
— (R. Allemann, 1893-1958, швейц. уролог) наследственная аномалия развития: удвоение почек и деформация пальцев в виде барабанных палочек.
Большой медицинский словарь
Альберта Синдром
— (Е. Albert) боли в области пятки и пяточного (ахиллова) сухожилия при воспалении его синовиальной сумки.
Большой медицинский словарь
Альперса Синдром
— (В. J. Alpers, род. в 1900 г., амер. нейрохирург; син. полидистрофия мозга прогрессирующая) развитие у детей слепоты, судорог, спастического изменения мышечного тонуса, миоклонуса,........
Большой медицинский словарь
Альпорта Синдром
— (А. С. Alport, 1880-1950, южноафриканский врач; син.: гломерулонефрит семейный с глухотой, нефрит наследственный семейный геморрагический, синдром отоокулоренальный) наследственная........
Большой медицинский словарь
Альстрема Синдром
— (С. Н. Alstrem, совр. шведский офтальмолог) сочетание пигментного ретинита, ожирения и сахарного диабета, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу.
Большой медицинский словарь
Альстрема-ольсена Синдром
— (С. Н. Alstrom, О. Olsen, совр. шведские офтальмологи) наследственная болезнь, характеризующаяся значительным понижением зрения вследствие аномалии развития нейроэпителия........
Большой медицинский словарь
Альцгеймеровский Синдром
— (A. Alzheimer) см. Гаккебуша-Гейера-Геймановича болезнь.
Большой медицинский словарь
Андогского Синдром
— (N. Andogsky) см. Катаракта дерматогенная.
Большой медицинский словарь
Антона-бабинского Синдром
— (G. Anton, 1858-1933, нем. психоневролог; J. F. Babinski, 1857-1932, франц. невропатолог) см. Анозогнозия.
Большой медицинский словарь
Апера Синдром
— (Е. Apert; син.: акрокраниодисфалангия, акросфеносиндактилия, акроцефалосиндактилия) комплекс наследственных аномалий, включающий дизостоз черепа, гипертелоризм, экзофтальм,........
Большой медицинский словарь
Апера-галле Синдром
— (Е. Apert, 1868-1940, франц. педиатр; A. Gallais, совр. франц. врач) см. Синдром адреногенитальный.
Большой медицинский словарь
Аргайлла Робертсона Синдром
— (D. Argyll Robertson; син.: Арджила Робертсона синдром нрк, неподвижность зрачков рефлекторная) - отсутствие прямой и содружественной реакции зрачков на свет при сохранности........
Большой медицинский словарь
Арджила Робертсона Синдром
— (нрк; D. Argyll Robertson, 1837-1909, шотл. врач) см. Аргайлла Робертсона синдром.
Большой медицинский словарь
Арлекина Синдром
— см. Синдром арлекина.
Большой медицинский словарь
Первое описание синдрома в 1912 г. принадлежит S. Н. Пламмеру. Позже, в 1919 году, Винcон его дополнил в форме, в которой он известен на нынешнее время.
Этиопатогенез синдрома Пламмера-Винcона.
Проблема этиопатогенеза не разрешена. В появлении клинических признаков значительную роль приписывают отсутствию железа, особенно, в периоды повышенной необходимости организма (эта аномалия появляется исключительно у девочек в пубертатный период). В этиологии этого синдрома фигурирует также гиповитаминоз, но это предположение не основано на солидных аргументах, так как проявления гиповитаминоза являются скорее вторичными дигестивными нарушениями, обусловленными желудочной гипосекрецией.
Синдром Пламмера-Винcона известен и под другим названием:
- сидеропеническая дисфагия;
- синдром Петерсона;
- синдром Петерсона – Келли;
- синдром Келли;
- сидеропенический синдром.
Синдром встречается в сочетании с гипохромной анемией и болезненной дисфагией, появляющиеся в частности у молодых девушек, редко у дошкольников, и в виде исключения у грудных детей.
Симптоматология синдрома Пламмера-Винcона.
Клинические аномалии вызываются атрофией слизистой рта, глотки, пищевода и желудка.
- умеренно повышенная температура (37,5-38°);
- эзофагит с дисфагией, перемежающейся, болезненной (протекает в приступах), от простого ощущения инородного тела (узел в горле) до острых болей при глотании;
- атрофия слизистой в форме глоссита Гунтера;
- ощущение сухости рта и слизистых;
- трофические изменения ногтей и зубов;
- гипосекреторные нарушения;
- общие признаки анемии (головокружения; головные боли; астения);
- блефароконъюнктивит, кератит;
Диагностика синдрома Пламмера-Винcона.
Лабораторные исследования выявляют железодефицитную анемию с очень сниженными значениями гемоглобина, снижение кислотности желудочного сока, доходящей, иногда до ахлоргидрии.
Течение и прогноз синдрома Пламмера-Винcона.
Течение прогрессивное и весьма болезненное. Прогноз, как ни странно, бывает благоприятен. С лечением или без него, клинические признаки исчезают в возрасте 18-22 лет.
Лечение синдрома Пламмера-Винcона.
Применение больших доз железа оказывает благотворное действие, так как все клинические проявления быстро исчезают. В то же время оно составляет терапевтическую пробу с решающей ролью в диагнозе синдрома.
Предпочитается пероральное назначение железа, если не противопоказано, либо в виде бивалентного железа (сернокислое железо, глюконат железа, восстановленное железо), либо тривалентного (Ferrum Haussmann) в дозах 150-250 мг элементарного железа в день, в три приема, во время еды.
Абсорбция железа облегчается присутствием аскорбиновой и соляной кислот, поэтому они должны всегда сочетаться с главным лечением. Только в исключительных случаях (когда нельзя использовать прием внутрь) прибегают к парентеральному назначению (в/м или в/в) железа и/или переливаниям крови (при последнем существует риск посттрансфузионного гепатита).