Развитие медиастинальной лимфомы средостения. Лимфома средостения форма, симптомы и лечение заболевания Лимфома средостения кровь при кашле

Причины возникновения

Выявить точные причины развития лимфом средостения, как и остальных новообразований лимфоидной ткани, до сих пор не получилось. Выделяют только предрасполагающие факторы:

• Регулярное употребление в пищу продуктов с синтетическими добавками.
• Продолжительный контакт с канцерогенами.
• Влияние на организм пестицидов. Они могут содержаться в сельскохозяйственных культурах, поэтому люди, занимающиеся их выращиванием, тоже подвержены вредному воздействию.
• Радиационное излучение. Возможно развитие лимфом в результате лучевой терапии.
• Аутоиммунные заболевания.

Средостение - это область в середине грудной клетки , закрытая грудиной и позвоночным столбом. В зоне средостения расположены многие важные органы, системы и сосуды: сердце, аорта, трахея, пищевод, полые вены, региональные бронхиальные лимфатические узлы и многое другое.

Лимфома средостения медиастинальная - злокачественное опухолевое образование , формирующееся в бронхо-медиастинальных лимфоузлах. В процессе развития опухоль поражает соседние лимфоузлы и близлежащие органы.

Виды и стадии

Все лимфомы разделяются на данные подвиды:

1. Первичные . Лимфома формируется из ткани лимфатического узла, расположенного в медиастинальной (внутригрудной) сети лимфоузлов и становится первичным злокачественным очагом.
2. Вторичные , также называемые метастатическими. Лимфома развивается после того, как в зону медиастинальных лимфоузлов (через кровь или лимфу) попали опухолевые клетки, источником которых может быть какое-либо первичное злокачественное новообразование, находящееся в организме.

Лимфомы чаще всего развиваются в передней области средостения и делятся на следующие виды:

1. . Заболевание чаще всего поражает молодых (от 20 до 30) и пожилых людей (55-60 и старше). Его особенностью является присутствие в пораженной лимфоидной ткани гигантских клеток, которые заметны под микроскопом.
2. . Это наименование включает в себя все виды лимфом, которые не имеют отношения к лимфогранулематозу (лимфоме Ходжкина).

И лимфогранулематоз, и неходжкинские лимфомы также подразделяются на типы, имеющие разную степень злокачественности и, соответственно, различные прогнозы.

В зоне средостения чаще всего развивается нодулярный склероз - одна из разновидностей лимфомы Ходжкина - и преимущественно поражает женщин молодого возраста.

Порядка 90% случаев лимфогранулематоза затрагивают медиастинальные лимфатические узлы, а неходжкинские лимфомы - в 50% случаев.

Стадии лимфомы:

1. I стадия (начальная) - лимфома расположена в зоне одного лимфоузла или в одном участке либо органе вне лимфоузлов.
2. II стадия (заболевание развивается локально) - опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы, либо в зоне одного лимфоузла и рядом с органами или тканями.
3. III стадия (заболевание находится в запущенной форме) - опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфатических узлов либо в зоне одного лимфатического узла и органа, расположенных по обе стороны диафрагмы. В свою очередь третья стадия делится на несколько подстадий, в зависимости от тяжести процесса:
   – IIIE стадия - опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфоузлов сверху и снизу диафрагмы, также они находятся вне лимфоузлов - в тканях или в одном из расположенных рядом органов.
   – IIIS стадия - опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфоузлов сверху и снизу диафрагмы и в .
   – IIIE + S стадия - опухолевые клетки выявляются в зоне нескольких лимфоузлов сверху и снизу диафрагмы, в тканях или в одном из находящихся рядом органов и в селезенке.
4. IV стадия - опухолевые клетки выявляются вне лимфоузлов и находятся в одном или нескольких органах и в лимфатических узлах рядом с ними. Также раковые клетки могут быть выявлены во многих органах и системах, расположенных на разном расстоянии от первичного онкологического очага, к примеру, в легких, в костях, в печени.

При любых лимфомах к номеру стадии прибавляется буква (A или B):

• A - когда диагноз был поставлен, у пациента не было симптомов лимфомы, таких как похудение, повышенная температура тела и другие.
• B - симптомы присутствовали.

Прогноз

Вероятность полного излечения зависит от многих моментов : факторы риска, доступность квалифицированного медицинского лечения (грамотные, опытные специалисты и оборудование), стадия и форма лимфомы и общее состояние здоровья пациента.

К факторам риска на 1 и 2 стадии относятся:

• опухолевидное образование имеет размер более десяти сантиметров;
• онкология распространилась на три лимфатических узла и более;
• лабораторный анализ определил, что эритроциты в организме пациента имеют высокую скорость оседания;
• раковые клетки обнаруживаются в одном из органов;
• у пациента наблюдаются специфические симптомы лимфомы.

Если ни одного из этих факторов риска нет, прогноз положительный.

К факторам риска на 3 и 4 стадии относятся:

• возраст старше 40 лет;
• лимфома перешла на IV стадию;
• пониженное содержание альбумина в крови;
• повышенное содержание лейкоцитов;
• пониженное содержание гемоглобина;
• пониженное ;
• мужской пол.

Если присутствуют три и меньше факторов, прогноз считается положительным.

В среднем 90% пациентов с неагрессивной лимфомой первой-второй стадии, прошедших лечение, переступают десятилетний порог выживаемости .

Если лимфома широко распространилась по организму и перешла в терминальную стадию, шансы значительно снижаются: в первые пять лет выживают 20-30% больных.

Причины появления

На настоящий момент неизвестно, какие именно причины провоцируют развитие лимфомы, но существует ряд факторов риска , увеличивающих вероятность возникновения заболевания:

• Лица, страдающие определенными заболеваниями или переболевшие ими (доброкачественный лимфобластоз, гепатит С, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, какие-либо другие аутоиммунные болезни), имеют повышенные риски развития лимфомы. Наличие вируса Эпштейна-Барр, ВИЧ-инфекции и генетических отклонений, связанных с иммунодефицитом (синдром Луи-Бар, Вискотта-Олдрича, Пуртильо), также увеличивает шансы.
• Наследственный фактор (если близкие родственники страдали заболеваниями или лимфатической системы, это повышает риски).
• Химиотерапия и лучевая терапия негативно воздействуют на лимфатическую систему и иммунную систему в целом, что также увеличивает риски.
• Лица, принимающие иммуносупрессивные препараты после пересадки органов, также подвержены риску.
• Работа в сферах, где присутствует взаимодействие с ядохимикатами , пестицидами, канцерогенами, радиоактивными веществами.
• Жизнь в зонах с неблагоприятной экологической обстановкой .
• Присутствие большого количества животных белков в рационе.
• Длительное и регулярное пребывание на солнце , частое посещение соляриев.
• Недостаточный рацион , в котором содержится малое количество полезных веществ и избыток химических добавок.
• Слабый иммунитет.
• Перенесенные ранее онкологические заболевания.

У детей лимфома средостения развивается в крайне редких случаях, обычно она поражает взрослых людей - старше двадцати лет.

Симптомы заболевания

Новообразования в лимфатической ткани на ранних стадиях не сопровождаются какими-либо симптомами , что усложняет диагностику и повышает вероятность запустить заболевание.

Часто образования такого типа обнаруживаются случайно: на медосмотре или при диагностике других заболеваний органов зоны средостения с применением флюорографии или рентгенографии.

В процессе прогрессирования новообразование негативно воздействует на расположенные рядом органы и ткани, и со временем, когда это воздействие станет значительным, а раковые клетки распространятся значительно, появятся первые выраженные симптомы, тесно связанные с тем, какие органы и зоны поразила лимфома.

На начальных стадиях у части пациентов возникают следующие симптомы:

• высокая степень утомляемости;
• нарушения сна;
• снижение массы тела;
• потеря аппетита;
• слабость;
• периодическое повышение температуры;
• кашель;
• высокий уровень раздражительности;
• апатичное состояние;
• слабость иммунитета (проявляется в частых инфекционных заболеваниях, которые протекают в более тяжелых формах);
• повышенное потоотделение ночью.

Все эти симптомы многие списывают на какие-либо другие заболевания и нарушения.

Даже опытные доктора не всегда способны понять, что является причиной развития симптоматики, высока вероятность получить ошибочный диагноз.

По мере прогрессирования заболевания прежние симптомы усугубляются и появляются новые, связанные с тем, какие органы и системы поражены опухолью:

Лимфоузлы , в зоне подмышек и в брюшной области увеличены, но при пальпации боль не возникает.

Диагностика

Диагностические мероприятия позволяют специалистам отличить лимфому от многих других заболеваний с похожей симптоматикой (например, туберкулез, саркоидоз легких, кистозные образования, метастазы), поставить точный диагноз и выбрать наиболее эффективную тактику лечения.

Диагностирование лимфомы включает в себя:

Биопсия является наиболее информативным методом: позволяет выявить тип, структуру новообразования и стадию.

Лечение

При лечении лимфом применяются следующие методы:

Также пациенту выписывают обезболивающие . Тип обезболивающего препарата зависит от интенсивности болевых ощущений и стадии лимфомы:

После окончания всех лечебных мероприятий и устранения очагов лимфомы пациенту необходимо регулярно обследоваться , чтобы своевременно выявить рецидив заболевания.

Профилактика

Полное следование определенным советам не даст стопроцентную вероятность избежать лимфомы средостения, но значительно уменьшит риски .

Чтобы снизить вероятность развития лимфомы, нужно учитывать следующие рекомендации:

• избегать избытка ультрафиолета (снизить частоту посещения солярия, загорать умеренно);
• питаться правильно и полноценно, включить в рацион больше овощей и фруктов;
• работникам вредных производств необходимо тщательно следовать всем правилам техники безопасности;
• по возможности следует выбрать для жизни зоны с лучшим состоянием экологии; также будет полезно, если такой возможности нет, периодически выезжать в области с хорошей экологической ситуацией для отдыха;
• проходить регулярные медосмотры и следить за состоянием здоровья;
• своевременно лечить все воспалительные процессы в организме;
• укреплять иммунную систему;
• избегать незащищенных сексуальных контактов, использовать презервативы (профилактика ВИЧ, гепатита С и других заболеваний, увеличивающих вероятность развития лимфомы);
• вести активный образ жизни, чаще бывать на свежем воздухе.

Если лимфома средостения медиастинальная выявлена на ранних стадиях развития, высоки шансы вылечить ее полностью, поэтому необходимо при первых симптомах обратиться в больницу и следовать всем рекомендациям специалиста.

Лимфома является наиболее распространенной формой рака крови. Лимфома средостения – группа разнородных новообразований, расположенных в медиастинальном пространстве грудной полости. Клиническая картина складывается из симптомов компрессии или прорастания опухоли средостения в соседние органы.

Формы лимфомы

Две основные формы лимфомы являются и неходжкинская лимфома (НХЛ). Лимфома развивается, когда клетки иммунной системы лимфоциты, тип белых кровяных клеток, растут и размножаются бесконтрольно. могут перемещаться на многие части тела, в том числе лимфатические узлы, селезенку, костный мозг, кровь или другие органы, и образуют массу, называемую опухоль. Существуют два основных типа лимфоцитов, которые могут перерасти в лимфому: В-лимфоциты (В-клетки) и Т-лимфоциты (Т-клетки).

B-клеточные лимфомы встречаются гораздо чаще, чем Т-клеточные лимфомы и составляют около 85 процентов всех неходжкинских лимфом (НХЛ). Диффузные В-клеточные лимфомы (ККЛ) является наиболее распространенной формой НХЛ, на которые приходится около 30 процентов вновь выявленных случаев. ККЛ происходит у мужчин и женщин, хотя чаще встречается у мужчин. Диффузные крупноклеточные В-лимфомы (ДККВЛ) могут произойти в детском возрасте. Примерно половина пациентов старше 50 лет.

ДККВЛ агрессивна (быстрорастущая) лимфома, которая может возникать в лимфатических узлах или вне лимфатической системы, в желудочно-кишечном тракте, яичках, щитовидной железе, кожи, молочной железе, костях или головном мозге.

Часто первым признаком ДВККЛ является безболезненные, отек в области шеи, подмышками или области паха. Для некоторых пациентов, опухоль может быть болезненной. Симптомы могут включать в себя ночные поты, лихорадку и необъяснимую потерю веса. Пациенты могут заметить усталость, потерю аппетита, одышку или боли.

Виды ДВККЛ

Есть несколько подтипов ДВККЛ, которые могут повлиять на прогноз пациента и варианты лечения. Например, лимфома средостения (ККЛ), влияет только на мозг, называется первичной лимфомой центральной нервной системы и трактуется по-разному, чем ДВККЛ, которая затрагивает области вне мозга.

Другим примером является, первичная медиастинальная В-клеточная лимфома, которая часто встречается у молодых пациентов и быстро растет в грудной клетке (лимфома средостения).

В большинстве случаев она не попадают в одну из этих категорий, считаются диффузная В-клеточная лимфома средостения. Эти подтипы названы в соответствии с их клетками происхождения и включают зародышные центры B-клеточного типа (БМК) и активированный В-клеточноподобный (ABC). Эти группы пациентов могут иметь различный прогноз в лечении.

Кроме того, связанный тип агрессивной лимфомы называется «Двойной удар» лимфома демонстрирует специфические генетические аномалии, которые могут повлиять на результат. Использование этой информации потенциально может изменить лечение и находится в стадии активного изучения.

Диагностика и стадирование

Биопсия ткани необходима для окончательного диагноза ДВККЛ. Биопсия является небольшая хирургическая процедура для удаления части или всего пораженного лимфатического узла или другой аномальной зоны. Операция делается под местным или общим наркозом.

После того, как диагноз ДВККЛ подтверждается, следующий шаг, необходимо найти очаги в теле . Поскольку ККЛ является рак крови, необходимо исследовать все тело, чтобы найти все лимфомы. Обычно это делается с помощью компьютерной томографии (КТ) или позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) / КТ. Делается биопсия костного мозга, чтобы искать клетки лимфомы в кости, а иногда делается спинномозговая пункция, чтобы определить, есть ли клетки .

Врач будет использовать результаты этих тестов для оценки стадии лимфомы. Ограниченная стадия болезни представляет лимфому затрагивающею только одну область тела, в то время как передовые стадии заболевания указывает на то, что лимфома распространилась на несколько органов.

Варианты лечения

Так как ККЛ может распространяться быстро, то требует немедленного лечения. Сочетание химиотерапии и ритуксимаба моноклональное антитела (Ритуксан), с или без лучевой терапии, может привести к ремиссии заболевания у большого числа пациентов с этой формой лимфомы. Наиболее широко используемое лечение ДВККЛ является R-СНОР (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон), который обычно дается в циклах 21 дней. Иногда другой препарат химиотерапии, этопозид, добавляется к схеме R-CHOP, в результате чего в комбинации препарата под названием R-ЭПОХА. Для многих пациентов, первоначальное лечение является эффективным и ККЛ не возвращается после лечения.

Тем не менее, для пациентов, у которых болезнь прогрессирует (не реагирует на лечение) или рецидивы (возвращается после лечения), вторичные терапии могут быть успешными. Химиотерапия в сочетании с трансплантацией стволовых клеток может быть использована для лечения пациентов с ДВККЛ, с рецидивом после первоначальной химиотерапии.

Большинство пациентов, перенесших трансплантацию стволовых клеток, будут получать свои собственные стволовые клетки (аутотрансплантацию стволовых клеток). Иногда, пациент получает стволовые клетки от донора (трансплантации аллогенных стволовых клеток). Пациенты, которые не являются кандидатами для трансплантации стволовых клеток, или которые решили не делать трансплантацию стволовых клеток, могут сделать различные схемы комбинированной химиотерапии.

Бендамустин (Treanda) плюс ритуксимаб, монотерапия ритуксимабом, леналидомид (Ревлимид) плюс ритуксимаб, а также комбинации гемцитабин являются вторичными методами лечения, которые также могут быть использованы, хотя ни один из этих агентов или схем не был указан для пациентов ДВККЛ. Комбинированная терапия в настоящее время проходят клинические испытания для лечения пациентов недавно диагностированных и с рецидивами ДВККЛ:

• Брентуксимаб ведотин.
• Терапии рецептора химерного антигена (CAR-T).
• Ибрутиниб.
• Леналидомид.

Клинические испытания изучают использование этих агентов на различных стадиях лечения, а также для конкретных групп, в том числе вновь выявленных больных, пациентов с рецидивирующей / рефрактерной болезнью, пожилых людей с конкретными молекулярными подтипами.

Например, потому что пациенты с лимфомой GCB подтипа могут, иметь лучший ответ на стандартные R-CHOP химиотерапии, чем с подтипом ABC. Исследователи изучают новые методы лечения, которые улучшают лечение для пациентов с ABC ДВККЛ. Клинические испытания, изучающие эти препараты, находятся в разных фазах развития. Очень важно помнить, что сегодня научные исследования постоянно развивается. Варианты лечения могут изменяться, по мере применения новых методов лечения. Улучшаются современные методы лечения, поэтому важно, чтобы пациенты проконсультировались со своим врачом о новых методах лечения.

Информативное видео

– опухоль злокачественного типа, развивающаяся из медиастинальных лимфатических узлов. В большинстве случаев лимфома средостения проявляется симптомами сдавления органов грудной полости: кашлем, затруднением дыхания и глотания, болями в грудной клетке; часто отмечается кожный зуд, ночная потливость. Лимфома средостения обнаруживается с помощью рентгенографии и КТ, диагноз подтверждается после проведения медиастиноскопии, гистологического и иммуноморфологического исследования фрагмента опухоли. Стандартные схемы лечения лимфом предусматривают проведение лучевой и химиотерапии; в некоторых случаях возможно хирургическое удаление опухоли средостения.

Общие сведения

Под термином «лимфома средостения» понимаются неходжскинские (ретикулосаркома, лимфосаркома) и ходжкинские (лимфогранулематоз) лимфомы, первично поражающие лимфоузлы средостения. Среди всех опухолей средостения лимфомы составляют немногочисленную группу, тем не менее, частота поражения средостения при лимфогранулематозе составляет до 90%, а при неходжкинских лимфомах - до 50%. Медиастинальные лимфомы преимущественно обнаруживаются у лиц молодого и среднего возраста (20-45 лет).

Чаще всего лимфомы локализуются в передне-верхнем этаже средостения. Длительное индолентное (при лимфогранулематозе) или быстрое агрессивное (при лимфосаркоме) течение затрудняют своевременное выявление злокачественных лимфом. Решение этой проблемы требует интеграции усилий специалистов в области онкологии и торакальной хирургии.

Причины лимфомы средостения

В большинстве случаев непосредственная причина развития лимфомы средостения у конкретного пациента остается невыясненной. Однако гематологии известны факторы, повышающие вероятность возникновения лимфоидных неоплазий в популяции в целом. В группу повышенного риска включены пациенты:

• переболевшие инфекционным мононуклеозом , вирусным гепатитом С
• страдающие аутоиммунной патологией (СКВ , ревматоидным артритом и др.)
• те, чьи ближайшие родственники страдали гемобластозами
• имеющие генетические патологии, характеризующиеся первичным иммунодефицитом – это синдромы Вискотта-Олдрича , Луи-Бар (с-м атаксии–телеангиэктазии), Дункана и др.
• проходящие химиотерапевтическое или лучевое лечение по поводу других онкозаболеваний
• лица, получающие иммуносупрессивную терапию после трансплантации органов.

Среди неблагоприятных экзогенных факторов первостепенное значение придается производственным вредностям, экологическому неблагополучию, избыточной инсоляции, повышенному потреблению животных белков. Влияние употребления алкоголя и табакокурения на развитие лимфом однозначно не подтверждено.

Лимфомы средостения могут иметь первичное (изначально развиваются в медиастинальном пространстве) или вторичное происхождение (являются метастатическими новообразованиями или проявлением генерализованной формы лимфогранулематоза).

Симптомы лимфомы средостения

Ходжкинские лимфомы

Лимфогранулематоз средостения на начальных этапах протекает с минимальной симптоматикой. Нередко увеличение медиастинальных узлов, выявленных с помощью рентгенографии грудной клетки , является единственным признаком заболевания. Начальные клинические проявления обычно включают недомогание, повышенную утомляемость, бессонницу , пониженный аппетит, похудание. Характерны периодические подъемы температуры тела, сухой кашель , потливость по ночам, кожный зуд.

В поздних стадиях ходжкинской лимфомы средостения развивается компрессионный синдром, вызванный сдавлением структур средостения. Клиническим выражением этого синдрома может служить одышка , тахикардия, нарушение глотания, осиплость голоса, одутловатость шеи и лица (синдром верхней полой вены). При осмотре часто определяется увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов, выбухание грудной клетки, расширение подкожных вен на груди.

Неходжскинские лимфомы

Чаще бывают представлены ретикулосаркомой, нодулярной или диффузной лимфосаркомой средостения. Они отличаются стремительным инфильтративным ростом и ранним метастазированием в легкие, костный мозг, селезенку, печень, кожу. При лимфосаркоме средостения преобладают признаки компрессионного медиастинального синдрома – затруднение дыхания, удушливый кашель, дисфония , цианоз, сдавление ВПВ.

Примерно у 10% пациентов с лимфомой средостения возникает экссудативный плеврит или хилоторакс , вызванные затруднением венозного или лимфатического оттока либо опухолевой инвазией плевры. В далеко зашедших стадиях опухоль может прорастать перикард, аорту, диафрагму, грудную стенку.

Диагностика

Лимфомы медиастинальной локализации не всегда диагностируются при рентгенологическом обследовании. Компьютерная томография , более детально, чем обзорная рентгенография позволяет рассмотреть конгломерат опухоли, увеличение лимфоузлов средостения, вовлечение паратрахеальных, трахеобронхиальных, прикорневых лимфатических узлов. Диагностическая значимость магнитно-резонансной томографии в верификации лимфом средостения признается не всеми авторами.

В дополнение к названным исследованиям используется УЗИ средостения , позволяющее оценить состояние внутригрудных лимфоузлов, недоступных для рентгенологической визуализации. Еще более высокочувствительным методом служит лимфосцинтиграфия с цитратом галлия. Для выявления компрессии трахеи и бронхов проводится бронхоскопия .

Поскольку тактика лечения лимфомы средостения определяется гистологическим и иммуногистохимическим типом опухоли, то обязательным этапом диагностики является биопсия. При увеличении доступных для пальпации лимфоузлов проводят эксцизионную, пункционную или прескаленную биопсию . В остальных случаях прибегают к операционной биопсии с помощью медиастиноскопии , парастернальной медиастинотомии , диагностической торакоскопии .полихимиотерапии .

Лимфосаркомы средостения также хорошо поддаются лечению с помощью консервативных методов – лучевой и химиотерапии . Многие онкологи и торакальные хирурги в последние годы высказываются за обоснованность хирургического удаления лимфомы средостения . В операбельных случаях операция может быть произведена уже на диагностическом этапе (так называемая тотальная биопсия), однако большинство хирургов признает целесообразность ее выполнения после предварительной противоопухолевой терапии (удаление остаточной опухоли).

Прогноз

Успешность лечения и выживаемость пациентов с лимфомой средостения во многом зависит от иммуноморфологического диагноза. 5-летний безрецидивный порог выживаемости при локальных формах лимфомы Ходжкина преодолевают 90% больных; при IV стадии лимфогранулематоза, даже после полихимиолучевого лечения этот показатель составляет не более 45%. Лимфосаркомы имеют гораздо более неблагоприятный прогноз ввиду быстрой генерализации процесса и частого рецидивирования.

Лимфома средостения — очень опасное заболевание онкологического происхождения. Диагностических методов для выявления патологических изменений в грудной клетке на сегодня немало, но несвоевременное выявление болезни чаще всего связано с нечеткой симптоматикой, которую ошибочно связывают с туберкулезом, позвоночной грыжей и некоторыми другими патологическими состояниями. Эффективное лечение предполагает использование комплексного подхода и позитивный настрой самого больного.

Что такое лимфома

Возникает заболевание вследствие поражения тканей лимфатических узлов. В основном, для своей локализации патология выбирает средостение — место в грудной области, где размещаются главные органы — сердце, легкие. Снизу эта часть ограничивается диафрагмой, а сверху условной линией верхних частей рукоятки. Развиваясь, патология может поражать спинной мозг позвоночника, пищевод, кровеносные сосуды и нервы. Такая ситуация приводит к нарушению работы во многих органах, поэтому симптомы проявляются более ярко, а само лечение длится дольше.

Чаще всего патологическое образование размещается в верхней части средостения. Заболеть можно практически в любом возрасте. Медиастинальные лимфомы встречаются у лиц в возрасте от 20 до 45 лет, лимфогранулематоз — у людей молодого возраста до 30 лет, а наиболее агрессивные формы болезни — лимфосаркомы и ретикулосаркомы — у пожилых людей.

Заболевание может протекать очень вяло и в течение длительного времени никак себя не проявлять или же, наоборот, появиться в короткий срок и сразу же поражать другие органы. В общем перечне всех онкологических заболеваний на этот вид приходится 3-7%.

В арсенале современной медицины есть немало достойных вариантов, которые дают возможность бороться с заболеванием, но наибольшее значение для успешного прогноза имеет стадия болезни, возраст пациента и разновидность лимфомы. Предлагают свои варианты и специалисты нетрадиционной медицины. Онкологи не советуют больным экспериментировать со своим здоровьем, и при первых симптомах обращаться к специалистам.

Лимфома — это крайне опасное для человека заболевание. Если не начать лечение своевременно и не взять под контроль бесконтрольное деление клеток и, соответственно, активное разрастание опухоли, заболевание заканчивается летальным исходом.

Разновидности лимфомы средостения

Лимфома средостения классифицируется на 2 основных вида:

1. Первичная.
2. Вторичная.

В первом случае заболевание в основном протекает вяло. Чаще всего диагностируется ходжкинская лимфома. Основной причиной возникновения заболевания считается перерождение самих лимфатических узлов или же неправильное формирование в органах средостения лейкоцитов. Фактически в 75% случаев врачи утверждают о мутации гена и еще в 40% о его реанжировке. Чаще всего В-клеточные лимфомы начинаются с увеличения отдельных групп лимфатических узлов, которые особой болезненностью, покраснением не отличаются.

Т-клеточные варианты отличаются большей агрессивностью. Они способны прорастать в другие органы и ткани, в том числе в:

• плевральную полость;
• пищевод;
• трахеи.

Однако такие формы заболевания на практике встречаются очень редко. Вторичные образования являются следствием активного метастазирования из других органов и систем. Причиной их возникновения в районе средостения является особый вариант движения лимфы в этом месте.

Чаще всего заболевание распространяется из легких.

Именно эти органы в 80% из 100% возможных дают метастазирование. Второй по частоте причиной вторичной лимфомы средостения является пищевод. Заболевание так же подразделяют на 2 типа:

• ходжкинские — менее агрессивны, поражают в основном молодых людей в возрасте до 30 лет;
• неходжкинские — более агрессивные, встречаются чаще у людей старшего возраста.

Последние, в свою очередь, подразделяются еще на 3 вида:

• ретикулосаркома;
• лимфосаркома;
• гигантоклеточная саркома.

Общепринятой во всем медицинском мире является классификация Анн-Арбор. Согласно ей выделяют 4 стадии заболевания:

1. Первая — характеризуется поражением только одной группы лимфоузлов.
2. Вторая — имеет место, если поражено несколько групп узлов, но только с одной стороны диафрагмы.
3. Третья — поражены узлы с обеих сторон диафрагмы.
4. Четвертая — заболевание распространяется на другие органы и системы.

Почему возникает

По какой именно причине возникает и развивается лимфома средостения до сих пор точно неизвестно, однако, специалисты указывают на некоторые факторы, которые в наибольшей степени влияют на появление заболевания. Среди них ведущее место занимает нерациональное питание, особенно потребление богатых пестицидами и химическими добавками продуктов. Другими важными факторами специалисты называют:

• плохие экологические условия;
• аутоиммунные заболевания;
• инфекционный мононуклеоз;
• преклонный возраст;
• частый контакт с канцерогенами на промышленных предприятиях;
• контакт с пестицидами, например, в сельском хозяйстве;
• гепатит С;
• ВИЧ-инфекция;
• резкое ухудшение иммунной сопротивляемости организма (может наблюдаться после сильного стресса, переохлаждения, тяжелой вирусной или бактериальной инфекции и т.п.);
• патологии, которые характеризуются первичными иммунодефицитами, например, синдром Луи-Бар, Вискотта-Олдрича.

Большая вероятность заболеть лимфомой у тех пациентов, которые уже проходят лечение химиотепарией вследствие других онкологических заболеваний. То же самое касается и лиц, которые проходят лечение лучевой терапией или принимают сильнодействующие препараты для борьбы с патологическими состояниями онкологического характера.

Увеличивается риск заболевания у лиц, которые уже пережили трансплантацию клеток и проходят иммуносупрессивную терапию. Неблагоприятными факторами, которые провоцируют резкое прогрессирование заболевания, онкологи называют:

• чрезмерное потребление белковой пищи животного происхождения;
• злоупотребление алкогольными (даже не крепкими) напитками;
• избыточная инсоляция;
• активное табакокурение.

Какими симптомами проявляется болезнь

На начальном этапе лимфома средостения практически никак не проявляется. Признаки возникают с развитием болезни, когда образование начинает сдавливать ближайшие органы и ткани. Именно поэтому очень важным для симптоматики является конкретное место размещения патологии. Для лимфомы средостения характерны все те же проявления, что и для других онкологических заболеваний, в частности:

• ухудшение аппетита;
• беспричинная раздражительность или, наоборот, апатия;
• резкая потеря веса;
• сильная головная боль;
• повышенная температура;
• больной чувствует постоянную усталость, ухудшается его работоспособность;
• увеличение потливости, особенно в вечернее и ночное время;
• резкое снижение защитных функций иммунной системы, вследствие чего часто развиваются вирусные заболевания, бактериальные, грибковые поражения.

На фоне ухудшения иммунитета все инфекционные заболевания протекают сложнее. Часто активируются хронические заболевания, для выздоровления от них больному приходится использовать более сильные препараты. Болезнь проявляется и специфическими для нее симптомами. Связаны они с местом поражения. Так, лимфома легких сопровождается традиционными для онкологических заболеваний легких симптомами:

• кашель, который сопровождается выделением густой мокроты, иногда со сгустками крови;
• одышка;
• боль в области грудной клетки, которая усиливается при частом вдыхании.

Если патология возникла вблизи органов пищеварения или внутри них, чаще всего у больных наблюдается нарушение процесса глотания. Однако это не единственный симптом. Может проявляться:

• тошнота;
• ощущение тяжести;
• боль;
• рвота;
• запоры.

В тех случаях, когда болезнь касается отделов спинного мозга, наблюдаются характерные для хребтовой грыжи симптомы, в частности:

• временное ухудшение двигательной активности;
• полные или частичные параличи (могут иметь временный характер);
• потеря ощущения чувствительности, периодические онемения;
• боль может ощущаться даже в костях;
• самые разные нарушения органов малого таза (непроизвольное мочеиспускание, боль, ощущение тяжести и т.д.).

Активное метастазирование приводит к поражению всех систем и органов человеческого организма. В свою очередь, они могут давать проявления со своей стороны.

Основные методы диагностики болезни

Заподозрив патологические изменения, врач проводит детальный сбор информации о симптоматике, общем самочувствии больного и других проблемах со здоровьем. Дополнительно можно использовать и другие методы диагностики. Так, очень часто врачи предлагают проведение рентгенографии для определения структурных изменений и присутствия новообразований в легких.

Для выявления метастазирования, обследования всех внутренних органов и определения, насколько сильно развилось заболевание, проводится УЗИ. Другими информативными методами являются:

• эндоскопия — метод, с помощью которого удается оценить состояние бронхов, гортани и легких;
• биопсия опухоли — дает возможность благодаря микроскопическому обследованию образца образования определить злокачественное или доброкачественное происхождение патологии;
• биопсия костного мозга — дает возможность исключить диагноз лейкоза;
• МРТ — предполагает обследование тканей внутренних органов; метод относится к самым современным и наиболее точным, дает возможность заметить мельчайшие новообразования, оценить их размер, структуру, потенциальную способность влиять на окружающие ткани;
• люмбальная пункция — предполагает исследование ликвора, для того чтобы выявить или опровергнуть наличие в нем метастазов;
• пальпация лимфатических узлов.

Периферический анализ крови позволяет выявить:

• уменьшенное количество эритроцитов — анемия;
• увеличенное количество лейкоцитов — лейкоцитоз;
• увеличенное СОЭ.

Такое положение крови называют еще лимфопения. Биохимический анализ крови дает возможность установить состояние почек, печени, метаболизма, уровня воспалительного процесса. Информацию о стадии заболевания удастся выяснить благодаря иммунологическим исследованиям, анализу на биоптат.

Можно ли вылечить лимфому

Схема лечения больного подбирается врачами в каждом отдельном случае. Наиболее часто онкологи рекомендуют использование следующих методов лечения:

1. Химиотерапия. Метод предполагает использование специальных препаратов, способных уничтожать раковые клетки. Особенностью данного метода является то, что он воздействует не на один определенный участок, а на весь организм. Таким образом, удается побороть даже те очаги лимфомы, которые не были обнаружены специалистами. Среди наиболее распространенных препаратов можно назвать: Доксорубицин, Винбластин, Дакарбазин. Хотя метод отличается многочисленными побочными эффектами, без него успешное лечение невозможно.
2. Биологическая терапия. Вспомогательный метод лечения. Предусматривает использование веществ химического происхождения, изготовленных из собственных клеток больного. С их помощью удается прекратить питание клетки, а затем вызвать ее гибель. Данный метод позволяет повысить сопротивляемость организма и иммунную защиту.
3. Лучевая терапия. Предусматривает использование рентгена, которым облучается новообразование. Может использоваться в тех случаях, когда врачи обнаружили точное место локации болезни. Довольно часто этот метод сочетается с химиотерапией. Вместе они дают хорошие шансы на эффективную борьбу с лимфомой.
4. Хирургический метод. Используется только в крайних случаях и в основном как вспомогательный вариант, для уменьшения симптомов болезни. Как самостоятельный вариант лечения используется редко, но сочетается с химиотерапией.
5. Пересадка костного мозга. Достаточно сложная и дорогостоящая процедура. Вместе с тем, сегодня она признана особенно эффективной. Метод предполагает пересадку собственного или донорского костного мозга. В первом случае часть необходимого материала изымается, очищается, а затем снова трансплантируется. Накануне выполнения данного метода нужно максимально качественно уничтожить все метастазы, а для этого используются большие дозы химиотерапии.

Что предлагает народная медицина

Методы народной медицины ни в коем случае не могут заменить предлагаемой онкологом схемы лечения и не являются самостоятельным методом борьбы с недугом. Народные средства уместно использовать для уменьшения симптомов и улучшения общего состояния больного.
Одним из самых популярных методов является использование настоя аконита. По несколько капель его разрешается принимать внутрь, натирать грудную клетку и позвоночник. Чрезмерное употребление этого средства вызывает тошноту. Нет ограничений по потреблению облепихового сока. Для предупреждения раздражения слизистой желудка лучше его разводить с водой. Такой настой способен уничтожать клетки опухоли.

Древним способом борьбы с различными вариантами онкологических заболеваний является настой на березовых почках. Настаивать это естественное лекарство нужно на воде за несколько часов до употребления. Принимать средство можно несколько раз в сутки. Эффективным лекарством является смесь желатина и измельченных экстрактов травы полыни. Из желатина нужно сделать раствор и смешать его с полынью. Когда все застынет, нужно аккуратно скатать небольшие по размеру шарики, которые и будут помогать в лечении. Принимаются они перорально.

В случае с метастазирующим образованием очень важно восстановить нормальный уровень PH в организме, ведь метастазы любят кислую среду. Хорошо в этом плане помогает сода (ее в небольшом количестве принимают перорально, запивая водой), лимон (употребляется дольками).

Прогноз и жизнь после болезни

Лимфома — одно из тех заболеваний, которые можно успешно вылечить при условии своевременного обращения к врачам. Вместе с тем, определить, как будет протекать дальнейшая жизнь конкретного больного ни один врач не может, ведь это зависит от множества факторов. В тех случаях, когда заболевание было диагностировано на ранних этапах, а сама лимфома не отличается агрессивным течением, почти 90% больных успешно излечиваются и в течение ближайших 10 лет не имеют рецидивов.

Если же злокачественные клетки попадают в кровь или поражают клетки костного мозга, процент выживаемости уменьшается на 20. Что же касается более поздних стадий, то в этом случае большое значение имеет:

• точное местоположение образования;
• возраст больного;
• состояние иммунной системы;
• схема лечения;
• стадия болезни;
• наличие сопутствующих заболеваний.

Уменьшаются шансы на успешное лечение у лиц, больных СПИДом. При лимфогранулемах поздних стадий (3-4) даже после интенсивного курса химиотерапии шансы на 5-летнюю выживаемость не превышают 45%. Наиболее опасными для жизни человека считаются лимфосаркомы. Они быстро поражают соседние системы и органы, часто вызывают рецидивы.

Лица, которые уже переболели лимфомой средостения, должны вести обычный, но здоровый образ жизни. В обязательном порядке необходимо укреплять иммунную систему. Если позволяет состояние здоровья, лучше заняться определенным видом спорта (но не тяжелой атлетикой и не теми видами, которые утомляют организм).

Не стоит паниковать и проходить обследование слишком часто или же впадать в другую крайность и забывать о заболевании. Рецидив может случиться в любой момент, а поэтому в течение первого года с момента завершения лечения человеку нужно проходить высокоточное обследование каждые 3 месяца.

В течение последующих лет, если отдаленных метастазов нет, достаточно проходить диагностику по несколько раз в год. Повторное лечение, как правило, врач предлагает при восстановлении симптомов болезни.

Большое значение для хорошего результата должен иметь положительный настрой больного. Спокойное эмоциональное состояние и готовность больного бороться за свою жизнь дают особенно обнадеживающие результаты.

Учитывая всю сложность и опасность лимфомы, к ее лечению нужно относиться серьезно. Больному не стоит игнорировать проблемы, но следует срочно обратиться к онкологу, пройти лечение. При точном соблюдении всех рекомендаций есть большие шансы на долгую и счастливую жизнь.