Панникулит Вебера — Крисчена: симпотмы, виды, причины, методы диагностики. Панникулит-фиброзное воспаление подкожных тканей, симптомы и лечение Рецидивирующий панникулит

Панникулиты – заболевания, при которых развивается воспаление в жировой ткани. В некоторых случаях патологический процесс распространяется на костно-мышечную систему, внутренние органы.

В Юсуповской больнице проводятся все виды диагностики, которые помогают установить точный диагноз и отличить панникулит от других заболеваний. Мы проводим необходимые лабораторные анализы, рентгенографию, УЗИ, КТ, МРТ, ЭКГ, эхокардиографию. Комплексное обследование помогает всесторонне оценить состояние больного, выявить все имеющиеся нарушения, правильно определить разновидность панникулита и назначить эффективную терапию.

Пациенты с панникулитом проходят лечение в нашем амбулаторно-поликлиническом отделении. Если симптомы сохраняются длительное время, показана госпитализация в стационар. В Юсуповской больнице пациенты находятся в комфортабельных палатах, постоянно окружены вниманием и заботой. Опытный врач-ревматолог назначает комплексное лечение, с учетом формы и тяжести течения заболевания.

Наши специалисты

Цены на услуги *

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Панникулиты – группа гетерогенных воспалительных заболеваний, которые характеризуются поражением подкожной жировой клетчатки. Часто протекают с вовлечением в патологический процесс опорно - двигательного аппарата и внутренних органов. Больные панникулитом преимущественно лечатся амбулаторно. В случае отсутствия эффекта от лечения в течение десяти дней при остром течении заболевания их госпитализируют в клинику терапии.

Для лечения пациентов, страдающих панникулитами, в Юсуповской больницы созданы необходимые условия:

Палаты оборудованы притяжно-вытяжной вентиляцией и кондиционерами, что позволяет обеспечить доступ свежего воздуха создать комфортный температурный режим;
Больница оснащена новейшей аппаратурой ведущих мировых производителей;
Врачи используют современные эффективные лекарственные препараты, которые не оказывают выраженного побочного действия;
Медицинский персонал внимательно относится к пожеланиям пациентов.

Ревматологи коллегиально устанавливают диагноз, составляют схему ведения пациентов. Сложные случаи панникулитов обсуждаются на заседании Экспертного Совета с участием профессоров и врачей высшей категории.

Виды панникулитов

В соответствии с преимущественным преобладанием воспалительных изменений в соединительнотканных перегородках или жировых дольках ревматологи выделяют септальный и лобулярный панникулит. Оба типа заболевания могут протекать с признаками васкулита и без такового. Это что находит отражение в клинической картине заболевания.

Узловатая эритема – это септальный панникулит, который протекает преимущественно без васкулита. Заболевание обусловлено неспецифическим иммуновоспалительным процессом. Он развивается под влиянием разнообразных факторов:

Инфекций;
Лекарственных средств,
Ревматологических и других заболеваний.

Идиопатический панникулит Вебера–Крисчена является редким и малоизученным заболеванием. Оно характеризуется рецидивирующими некротическими изменениями подкожной жировой клетчатки и поражением внутренних органов.

Узловатая эритема

Различают первичную и вторичную узловатую эритему. Диагноз первичной узловатой эритемы устанавливают в том случае, когда не выявлено основное заболевание. Болезнь характеризуется острым воспалительным процессом. Заболевание начинается внезапно. Быстро развиваются ярко красные болезненные имеющие сливной характер узлы на голенях с отеком окружающих тканей. Температура тела повышается до 38-39°С. Пациентов беспокоит слабость, головная боль. Из-за развития артрита пациентов беспокоит боль в суставах.

Вторичная узловатая эритема возникает после перенесенной вирусной инфекции, стрептококкового тонзиллита, фарингита. Характеризуется подострым мигрирующим или хроническим течением. При подостром течении воспалительного процесса узлы исчезают без изъязвлений через 3-4 недели после дебюта заболевания.

В случае хронического течения воспалительного процесса симптомы заболевания не отличаются от клинических проявлений острого воспалительного процесса, но имеют менее выраженный асимметричный воспалительный компонент. Дополнительно могут появляться единичные мелкие узелки, в том числе и на противоположной голени. Узлы растут по периферии и разрешаются в центре. Заболевание может длиться несколько месяцев.

Упорное рецидивирующее течение вторичной узловатой эритемы отмечается у женщин среднего и пожилого возраста на фоне аллергических, сосудистых, опухолевых или воспалительных заболеваний. Обострение наступает осенью и весной. Узлы локализуются на переднее-боковых поверхностях голеней. Они величиной с грецкий орех, умеренно болезненны. Отмечается отёчность голеней и стоп. Рецидивы могут длиться месяцами. Одни узлы рассасываются, другие появляются.

Панникулит Вебера-Крисчена

Различают следующие формы панникулита Вебера-Крисчена:

Бляшечную;
Узловую;
Инфильтративную;
Мезентериальную.

Проявлениями бляшечного панникулита являются множественные узлы, которые достаточно быстро срастаются и образуют большие конгломераты. В тяжёлых случаях заболевания конгломерат распространяется на всю площадь подкожной клетчатки поражённой области – голени, бедра, плеча, бедра. В этом случае уплотнение сдавливает сосудистые и нервные пучков, что вызывает отёки и образование лимфостаза.

Инфильтративная форма заболевания характеризуется расплавлением образовавшихся конгломератов с образованием флюктуации. Место поражения выглядит внешне как абсцесс или флегмона, но при вскрытии узлов гной не выделяется. Отделяемое из узла представляет собой жидкость маслянистой консистенции жёлтого цвета. После вскрытия узла на его месте образуется долге не заживающее изъязвление.

Мезентериальный панникулит – довольно редкая патология. Она характеризуется хроническим неспецифическим воспалением сальника, жировой предбрюшинной и забрюшинной областей. Заболевание ревматологи расценивают как системный вариант идиопатического панникулита Вебера-Крисчена.

Диагностика панникулита

Ревматологи Юсуповской больницы проводят лабораторную диагностику панникулитов с помощью следующих лабораторных исследований:

Общего анализа крови;
Биохимического исследования крови;
Общего анализа мочи;
Серологического исследования.

В клиническом анализе крови выявляют нормохромную анемию, тромбоцитоз и нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение скорости оседания эритроцитов. При биохимическом исследовании крови имеет место увеличение показателей С-реактивного белка, альфа-2- иммуноглобулинов, липазы, амилазы. В моче повышается концентрация протеинов, появляются эритроциты. При серологическом исследовании врачи констатируют повышение АСЛ «О», антител к иерсинии и вирусам простого герпеса.

Обзорную рентгенографию лёгких делают для выявления инфильтратов, гранулематозных изменений, полостей, увеличения лимфатических узлов средостения. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости позволяет выявить органическое поражение органов желудочно-кишечного тракта, увеличение печени и селезёнки при мезентериальной форме заборе.

С помощью аппаратов экспертного класса выполняют следующие инструментальные исследования:

Электрокардиографию – для выявления электрофизиологических признаков поражения сердца;
Эхокардиографию – с целью выявления поражения сердечной мышцы и клапанов;
Рентгенографию поражённых суставов – для выявления эрозивно-деструктивных поражений суставов.

С помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии брюшной полости выявляют признаки увеличения лимфоаденапатиимезентериальных лимфоузлов и мезентериального панникулита. Биопсия узла выполняется при наличии лобулярного панникулита без признаков васкулита. Пациентов по показаниям консультирует фтизиатр, инфекционист, онколог, хирург.

Лечение панникулитов

Ревматологи Юсуповской больницы проводят комплексную терапию панникулитов. Тактику применения лекарственных препаратов врачи определяют в зависимости от формы болезни и характера её течения. Основным методом терапии узловой эритемы является устранение провоцирующего фактора. Врачи отменяют лекарственные средства, которые способны индуцировать заболевание, с учётом оценки соотношения риск-польза. Проводится инфекций и новообразований, которые могут лежать в основе развития узловой эритемы.

Лекарственная терапия обычно симптоматическая, поскольку в большинстве случаев патологический процесс разрешается спонтанно.

Основными медикаментозными средствами в лечении узловатой эритемы являются:

Антибактериальные препараты – при наличии стрептококковой инфекции;
Противовирусные – в случае вирусной нагрузки;
Нестероидные противовоспалительные средства;
Глюкокортикостероиды;
Ангиопротекторы,
Препараты, обладающие антиоксидантным действием.

Медикаментозная терапия панникулита Вебера-Крисчена зависит от формы заболевания. При узловой форме пациентам назначают нестероидные противовоспалительные средства, глюкокортикоиды, аминохинолиновые препараты, проводят аппликационную терапию кремами с клобетазолом, гепарином, гидрокортизоном. При бляшечной форме применяют глюкокортикоиды в средних терапевтических дозах и цитостатические препараты.

Для тог чтобы пройти обследование и лечение панникулита, звоните в нашу клинику. Ревматологи Юсуповской больницы являются экспертами в лечении гетерогенных воспалительных заболеваний, характеризующихся поражением подкожной жировой клетчатки: узелковатой эритемы и панникулита Вебера-Крисчена.

Список литературы

МКБ-10 (Международная классификация болезней)
Юсуповская больница
Ревматология. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг..
Багирова, Г. Г. Избранные лекции по ревматологии / Г.Г. Багирова. - М.: Медицина, 2011. - 256 c.
Сигидин, Я. А. Биологическая терапия в ревматологии / Я.А. Сигидин, Г.В. Лукина. - М.: Практическая медицина, 2015. - 304 c.

Ключевые слова

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ПАННИКУЛИТ ВЕБЕРА-КРИСЧЕНА / ФОРМЫ / ТЕЧЕНИЕ / WEBER-CHRISTIAN DISEASE / IDIOPATHIC PANNICULITIS / FORMS / COURSE

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы - Егорова О.Н., Белов Б.С., Глухова С.И., Раденска-Лоповок С.Г., Карпова Ю.А.

Идиопатический панникулит Вебера-Крисчена (ИПВК) относится к редким заболеваниям из группы системных болезней соединительной ткани. Верификация диагноза ИПВК является трудной задачей, так как до настоящего времени нет четких диагностических тестов для определения этого заболевания. Цель исследования изучение особенностей клинической картины и данных дополнительных исследований ИПВК как одного из вариантов лобулярного панникулита (ЛПн). Пациенты и методы. Обследовано 19 больных (2 мужчины и 17 женщин) в возрасте от 32 до 71 года с ИПВК. Средняя длительность заболевания составляла 65,1+11,3 мес. Результаты. Данные анамнеза у 12 больных позволили выделить три предполагаемых фактора развития заболевания: хирургическое вмешательство (у 6), переохлаждение (у 4) и острая респираторно-вирусная инфекция (у 2). У 10 (53%) больных в возрасте 47-71 года индекс Кетле достигал 31,8+7,2 см/кг, что позволило диагностировать ожирение IIстепени. В зависимости от клинических проявлений выделено три формы ИПВК: узловатая (10 больных), бляшечная (6) и инфильтративная (3). Симптом «блюдца» имелся у 74% пациентов, в том числе во всех наблюдениях при хроническом течении (р=0,02). Количество пораженных участков достоверно отличалось при узловатой и бляшечной формах (р=0,01). По данным ROC-анализа, оптимальные значения чувствительности (80%) и специфичности (83%) по визуальной аналоговой шкале (ВАШ) боли у пациентов с этими формами соответствовали точке разделения 60 мм, при этом прогностическая ценность положительного результата составляла 0,89 (ДИ0,71-1,1;р=0,011). У 3 больных инфильтративная форма была представлена типичной клинической картиной (показатели по ВАШ боли 83,1+12,5 мм), причем у 1 из них выявлен мезентериальный панникулит. Показана корреляция (р=0,02; r=0,5) между уровнем СРБ и формой заболевания, причем уровень СРБ был максимальным при инфильтративной форме ИПВК. При патоморфологическом исследовании биоптата кожи и подкожной жировой клетчатки из узла, проведенном у всех пациентов, определялись диффузная лейколимфоцитарная инфильтрация, единичные многоядерные клетки, очаги некроза и пролиферация липоцитов. Выводы. ИПВК представляет собой клинический вариант ЛПн, требующий проведения развернутого диагностического поиска.

Weber-Christian disease (idiopathic panniculitis): Clinical aspects

Weber-Christian disease (WCD), or idiopathic panniculitis , refers to rare diseases from a group of systemic connective tissue diseases. To verify the diagnosis of WCD is a difficult task, for there are no precise diagnostic tests for this disease. Objective: to study the clinical features and additional investigation data of WCD as one of the variants of lobular panniculitis (LP). Subjects and methods. Nineteen patients (2 men and 17 women) aged 32 to 71 years with WCD were examined. The average disease duration was 65.1+11.3 months. Results. The medical history data of 12 patients could identify three suspected factors of disease development: surgical intervention (n = 6); supercooling (n=4), and acute respiratory viral infection (n=2). In 10 (53%) patients aged 47-71 years, the Quetelet index was as high as 31.8+7.2 cm/kg, which allowed grade 2 obesity to be diagnosed. According to its clinical manifestations, there were 3 WCD forms : nodular (n=10), plaque (n=6), and infiltrative (n=3). The saucer symptom was present in 74%, including in all cases of the chronic course (p=0.02). The number of affected areas significantly differed in the nodular and plaque forms (p=0.01). ROC analysis showed that the optimal values of sensitivity (80%) and specificity (83%) on visual analog scale (VAS) in patients with these forms corresponded to a separation point of 60 mm, with the prognostic value of a positive result being 0.89 (CI 0.71-1.1; p=0.011). The infiltrative form showed a typical clinical picture (VAS, 83.1+12.5 mm) in 3 patients, one of them was found to have mesenteric panniculitis. The level of C-reactive protein was shown to be correlated with the form of the disease; the former being maximal in infiltrative WCD. The pathomorphological examination of skin and subcutaneous fat biopsy specimens from the nodule of all the patients detected diffuse leukolymphocytic infiltration, single multinucleated cells, necrotic foci, and lipocyte proliferation. Conclusion. WCD is a clinical variant of LP, which requires an extended diagnostic search.

Текст научной работы на тему «Идиопатический панникулит Вебера-Крисчена: клинические аспекты»

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Идиопатический панникулит Вебера-Крисчена: клинические аспекты

Егорова О.Н., Белов Б.С., Глухова С.И., Раденска-Лоповок С.Г., Карпова Ю.А.

ФГБНУ«Научно-исследовательский институт ревматологии им В.А. Насоновой», Москва, Россия

115522, Москва, Каширское шоссе, 34А

Цель исследования - изучение особенностей клинической картины и данных дополнительных исследований ИПВК как одного из вариантов лобулярного панникулита (ЛПн).

Пациенты и методы. Обследовано 19 больных (2 мужчины и 17 женщин) в возрасте от 32 до 71 года с ИПВК. Средняя длительность заболевания составляла 65,1+11,3 мес.

Результаты. Данные анамнеза у 12 больных позволили выделить три предполагаемых фактора развития заболевания: хирургическое вмешательство (у 6), переохлаждение (у 4) и острая респираторно-вирусная инфекция (у 2). У10 (53%) больных в возрасте 47-71 года индекс Кетле достигал 31,8+7,2 см/кг, что позволило диагностировать ожирение IIстепени. В зависимости от клинических проявлений выделено три формы ИПВК: узловатая (10 больных), бляшечная (6) и инфильтративная (3). Симптом «блюдца» имелся у 74% пациентов, в том числе во всех наблюдениях при хроническом течении (р=0,02). Количество пораженных участков достоверно отличалось при узловатой и бляшечной формах (р=0,01). По данным ЯОС-анализа, оптимальные значения чувствительности (80%) и специфичности (83%) по визуальной аналоговой шкале (ВАШ) боли у пациентов с этими формами соответствовали точке разделения 60 мм, при этом прогностическая ценность положительного результата составляла 0,89 (ДИ0,71-1,1;р=0,011). У3 больных инфильтративная форма была представлена типичной клинической картиной (показатели по ВАШ боли - 83,1+12,5 мм), причем у 1 из них выявлен мезентериальный панникулит. Показана корреляция (р=0,02; г=0,5) между уровнем СРБ и формой заболевания, причем уровень СРБ был максимальным при инфильтративной форме ИПВК. При патоморфологическом исследовании биоптата кожи и подкожной жировой клетчатки из узла, проведенном у всех пациентов, определялись диффузная лейколимфоцитарная инфильтрация, единичные многоядерные клетки, очаги некроза и пролиферация липоцитов.

Выводы. ИПВК представляет собой клинический вариант ЛПн, требующий проведения развернутого диагностического поиска.

Ключевые слова: идиопатический панникулит Вебера-Крисчена; формы; течение. Контакты: Ольга Николаевна Егорова; [email protected]

Weber-Christian disease (idiopathicpanniculitis): Clinical aspects Egorova O.N., Belov B.S., Glukhova S.I., Radenska-Lopovok S.G., Karpova Yu.A.

V.A. Nasonova Research Institute of Rheumatology, Moscow, Russia 34A, Kashirskoe Shosse, Moscow 115522

Objective: to study the clinical features and additional investigation data of WCD as one of the variants of lobular panniculitis (LP). Subjects and methods. Nineteen patients (2 men and 17 women) aged 32 to 71 years with WCD were examined. The average disease duration was 65.1+11.3 months.

Results. The medical history data of 12 patients could identify three suspected factors of disease development: surgical intervention (n = 6); supercooling (n=4), and acute respiratory viral infection (n=2). In 10 (53%) patients aged 47-71 years, the Quetelet index was as high as 31.8+7.2 cm/kg, which allowed grade 2 obesity to be diagnosed. According to its clinical manifestations, there were 3 WCD forms: nodular (n=10), plaque (n=6), and infiltrative (n=3). The saucer symptom was present in 74%, including in all cases of the chronic course (p=0.02). The number of affected areas significantly differed in the nodular and plaque forms (p=0.01). ROC analysis showed that the optimal values of sensitivity (80%) and specificity (83%) on visual analog scale (VAS) in patients with these forms corresponded to a separation point of 60 mm, with the prognostic value of a positive result being 0.89 (CI 0.71-1.1; p=0.011). The infiltrative form showed a typical clinical picture (VAS, 83.1+12.5 mm) in 3 patients, one of them was found to have mesenteric panniculitis. The level of C-reactive protein was shown to be correlated with the form of the disease; the former being maximal in infiltrative WCD. The pathomorphological examination of skin and subcutaneous fat biopsy specimens from the nodule of all the patients detected diffuse leukolymphocytic infiltration, single multinucleated cells, necrotic foci, and lipocyte proliferation.

Conclusion. WCD is a clinical variant of LP, which requires an extended diagnostic search.

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Keywords: Weber-Christian disease; idiopathic panniculitis; forms; course. Contact: Olga Nikolaevna Egorova; [email protected]

For reference: Egorova ON, Belov BS, Glukhova SI, Radenska-Lopovok SG, Karpova YuA. Weber-Christian disease (idiopathic panniculitis): Clinical aspects. Sovremennaya Revmatologiya=Modern Rheumatology Journal. 2016;10(1):15-20. DOI: http://dx.doi.org/10.14412/1996-7012-2016-1-15-20

Идиопатический панникулит Вебера-Крисчена (ИПВК, син.: болезнь Вебера-Крисчена, спонтанный панникулит, идиопатический лобулярный панникулит - ЛПн - и др.) - редкое и малоизученное заболевание, которое характеризуется рецидивирующими некротическими изменениями подкожной жировой клетчатки (ПЖК), а также поражением внутренних органов. Согласно МКБ-10, ИПВК относится к системным поражениям соединительной ткани (М 35.6).

Несмотря на длительный период изучения, в настоящее время нет единой концепции этиологии и патогенеза этой болезни. Предполагают иммунопатологическую природу заболевания, провоцирующими факторами которого могут быть травма, нарушения жирового обмена и эндокринной системы, поражение печени и поджелудочной железы, влияние препаратов брома, йода .

Верификация диагноза ИПВК является трудной задачей, так как пока не разработаны четкие диагностические тесты для определения этого заболевания.

Отсутствует и общепринятая классификация ИПВК. Предложено выделять три его клинические формы: узловатую, бляшечную и инфильтративную .

Часто ИПВК сопровождается лихорадкой (до 41 С°), слабостью, тошнотой, рвотой, снижением аппетита, поли-артралгиями, артритом, миалгиями, поражением орбит и вовлечением в воспалительный процесс брыжейки .

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической симптоматики и подтверждают при патоморфо-логическом исследовании биоптата кожи и ПЖК из области узла, при котором выявляют ЛПн .

В имеющихся публикациях описаны клинические случаи ИПВК, что не позволяет полностью оценить клинико-лабо-раторные особенности отдельных его форм .

Целью настоящего исследования явилось сопоставление особенностей клинической картины и данных лабора-торно-инструментальных исследований ИПВК как одного из вариантов ЛПн.

Пациенты и методы. В исследование включено 19 пациентов (2 мужчины и 17 женщин) в возрасте от 32 до 71 года с верифицированным диагнозом ИПВК. Средняя длительность заболевания составила 65,1+11,3 мес (см. таблицу), в том числе у 5 больных - 9,3+1,8 мес. Пациенты были направлены в ФГБНУ «НИИР им. В.А. Насоновой» с диагнозами: «узловатая эритема», «панникулит» или «васкулит».

В исследование не включали больных с туберкулезной инфекцией, гематологическими и онкологическими заболеваниями, беременностью и лактацией.

Исследование одобрено локальным Этическим комитетом ФГБНУ «НИИР им. В.А. Насоновой». Всеми пациентами, вошедшими в исследование, подписано информированное согласие.

Обследование проводили по разработанному нами диагностическому алгоритму , который включал:

1. Сбор анамнеза с акцентом на период года, когда возникло заболевание, сведения о наличии хронических заболеваний, аллергический статус и др.

2. а - клиническое обследование по органам и системам

б - характеристику поражения кожи, с этой целью оценивали количество, размер пораженных участков, распространенность и окраску уплотнений, а также интенсивность пальпаторной боли, которую определяли по визуальной аналоговой шкале (ВАШ) при надавливании на центр узла до побеления ногтевой фаланги исследователя;

в - определение индекса массы тела с помощью индекса Кетле (ИК). Рост, см

Масса, кг

ИК 18,5-24,9 см/кг свидетельствует об оптимальной массе тела, <18,5 см/кг - о недостаточной массе тела, >25-30 см/кг - об избыточной массе тела, 30-35 см/кг - об

Характеристика больных ИПВК (n=19)

Показатель Значение

Пол (мужчины/женщины) 2/17

Возраст, годы 40,2±7,6

Длительность заболевания, мес 65,1+11,3

Форма ИПВК:

узловатая 10 (53)

бляшечная 6 (31)

инфильтративная 3 (16)

Локализация уплотнения:

верхние конечности 15 (79)

нижние конечности 13 (68)

туловище 11 (58)

смешанная 16 (84,2)

Количество уплотнений:

узловатая форма 5- -10(67)

бляшечная форма 3- 5 (83)

инфильтративная форма 3- -7 (100)

ВАШ боли в области уплотнения, мм:

узловатая форма 45,2+26,7

бляшечная форма 69,4+20,3

инфильтративная форма 83,1+12,5

СОЭ, мм/ч:

узловатая форма 19,7+18,3

бляшечная форма 29,1+21,3

инфильтративная форма 33,2+24,7

Титр СРБ, мг/л:

узловатая форма 5,0+13,1

бляшечная форма 14,8+6,0

инфильтративная форма 72,3+25,4

Примечание. Средние значения представлены как М+S, остальные показатели - как n (%).

СОВРЕМЕННАЯ РЕВМАТОЛОГИЯ № 1 " 1 6 ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Рис. 1. Узловатая форма ИПВК, симптом «блюдца» (стрелка)

Рис. 2. Бляшечная форма ИПВК, симптом «блюдца» (стрелки)

Рис. 3. Инфильтративная форма ИПВК, симптом «блюдца» (стрелка)

ожирении I степени, 33-40 см/кг - об ожирении II степени и >40 см/кг - об ожирении III степени.

3. Лабораторно-инструментальное исследование, которое включало определение сывороточной концентрации ai-антитрипсина, амилазы, липазы, трипсина, ферритина, креатинфосфокиназы, СРБ, АНФ-Нер2, йвДНК, ANCA, Scl-70, ревматоидного фактора, а также компьютерную томографию (КТ) органов грудной клетки.

4. Биоптаты кожи и ПЖК брали из очагов наибольшего поражения с последующим патоморфологическим исследованием.

Статистическую обработку результатов проводили с использованием пакета статистического анализа данных Statistica 10 для Windows (StatSoft Inc., USA). Различия считали статистически значимыми при уровне ошибки p<0,05. Для оценки полученных результатов применяли методы: 2-критерий Пирсона (анализ таблиц сопряженности), t-критерий Стьюдента, Z-тест для сравнения процентов; непараметрические тесты: U-тест по методу Манна-Уитни, критерий Краскела-Уоллиса.

Результаты. Наиболее частыми причинами возникновения ИПВК у наших пациентов были хирургическое вмешательство (у 6), в том числе удаление кисты яичника (у 1), ап-пендэктомия (у 1), вскрытие флегмоны кисти (у 1), хирургическое прерывание беременности (у 2), хирургическое лечение травмы, полученной в автоаварии (у 1), а также переохлаждение (у 4) и ОРВИ-подобное заболевание (у 2). У 7 пациентов установить причину ИПВК не удалось. Первые болезненные уплотнения после возможных провоциру-

ющих факторов возникали через 1,2±0,6 мес. Обращала на себя внимание сезонность развития заболевания: у 10 пациентов ИПВК развился в холодное время года (с октября по апрель). У 6 больных такой связи не выявлено.

На догоспитальном этапе фигурировали диагнозы: «узловатая эритема» (13), «васкулит» (4) и «панникулит» (2). Диагноз ИПВК не был установлен ни у одного больного. В 79% случаев лечение проводили антибактериальными препаратами, в 47% - нестероидными противовоспалительными препаратами, в 16% - глюкокортико-идами (ГК) и в 37% - хирургическим путем (иссечение уплотнения). У 6 (32%) больных отмечался временный положительный эффект лечения в течение 1,3±0,5 мес.

У половины больных (53%) более старшего возраста (47-71 года) диагностировано ожирение II степени (ИК 31,8±7,2 см/кг; см. таблицу).

Начало болезни у всех больных характеризовалось недомоганием, полиартралгиями, повышением температуры тела от 37,5 до 40 °С, а также головной болью (9) и миалгия-ми (14). На этом фоне у всех 19 пациентов возникли болезненные (от 40 до 100 мм по ВАШ) гиперемированные узлы на туловище (11), верхних (15) и нижних (13) конечностях. У большинства больных (16) они имели смешанную локализацию (см. таблицу), а их количество колебалось от 3 до 10 (17 больных). Ни у одного пациента не зафиксированы узлы на лице (!).

Анализ клинических проявлений позволил выделить три формы ИПВК (см. таблицу): узловатую (у 10 пациентов; рис. 1), бляшечную (у 6; рис. 2) и инфильтративную (3; рис. 3). Для узловатой формы характерно четкое отграничение узлов от окружающей ткани, их окраска в зависимости от глубины залегания варьировала от цвета нормальной кожи до ярко-розовой, а диаметр уплотнения колебался от нескольких миллиметров до 5 см (см. рис. 1). При бля-шечной форме отдельные узлы образовывали плотноэла-стический бугристый конгломерат, цвет кожи над ним варьировал от розового до синюшно-багрового (см. рис. 2). Ин-фильтративный вариант характеризовался возникновением флуктуации в зоне отдельных узлов или конгломератов ярко-красного или багрового цвета, при вскрытии очага выделялась желтая маслянистая масса (см. рис. 3).

У наших пациентов наблюдались все формы заболевания, ранее описанные другими исследователями . В дальнейшем у 4 больных отмечалось сочетание разных форм ИПВК или переход одной формы в другую, т. е. заболевание носило смешанный характер.

В 74% случаев при длительности болезни более 12 мес выявлен симптом «блюдца», обусловленный поствоспалительными изменениями ПЖК (см. рис. 1-3).

Влияние длительности заболевания на развитие той или иной клинической формы показало статистически значимые различия между узловатой (106,5+31,8 мес) и бля-шечной (29,5+13,7 мес) формами (/=2,29; р=0,02).

Распространенность узлов, их окраска в зависимости от продолжительности и формы заболевания значимых разли-

СОВPEМЕННАЯ РЕВМАТОЛОГИЯ № 1 " 1 6 ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Рис. 4. Количество узлов и уровень СРБ в зависимости от формы ИПВК

чий не имели. Некоторое различие отмечено в локализации узлов. При длительном течении заболевания узлы чаще локализовались на бедрах (79%) и туловище (71%) по сравнению с пациентами, у которых длительность заболевания составила 9,3+1,8 мес (20% соответственно) и узлы локализовались на верхних конечностях и голенях (р=0,02).

Имелось достоверное (р=0,01) различие в количестве пораженных участков: при узловатой форме (67% случаев) число пораженных участков кожи варьировало от 5 до 10 (Ме 8,5), тогда как при бляшечной форме у 83% больных наблюдалось <5 узлов (Ме 3). Инфильтративная форма занимала промежуточное положение по количеству узлов (до 7 узлов; рис. 4; см. таблицу).

Необходимо отметить различия в интенсивности боли при разных формах заболевания: минимальные значения по ВАШ боли наблюдались при узловатой форме (45,2+ 26,7 мм; р=0,0136), тогда как при бляшечной форме этот показатель был значительно выше (69,4+20,3 мм; р=0,0136; см. таблицу). По данным ЯОС-анализа, оптимальные значения чувствительности (80%) и специфичности (83%) ВАШ боли у больных с этими формами соответствовали точке разделения 60 мм, при этом прогностическая ценность положительного результата (ППР) составляла 0,89 (ДИ 0,71-1,1; р=0,011), что указывает на высокую клиническую информативность этого показателя (рис. 5).

Инфильтративная форма была представлена типичной клинической картиной (83,1+12,5 мм по ВАШ) у 3 больных (см. таблицу), у одной из них выявлен мезентериальный панникулит, для которого было характерно наряду с типичной клинико-лабораторной картиной ИПВК наличие боли в животе и экстенсивное утолщение брыжейки тонкой кишки, выявленное при КТ брюшной полости.

Поражение кожи ассоциировалось с полиартралгиями (16 больных) и/или миалгиями (14). Повышение температуры тела отмечено у 13 пациентов, причем в 100% случаев при инфильтративной форме (38,6+0,6 °С), у 70% больных с узловатой формой (37,2+0,8 °С) и у 50% с бляшечной (37,9+ 0,005 °С). Статистически значимых различий между лихорадочной реакцией и формами заболевания не выявлено.

У 15 больных зафиксировано повышение СОЭ до 27,812,8 мм/ч, но значимых различий в зависимости от длительности и формы заболевания не выявлено, хотя для ин-фильтративной формы характерны более высокие показате-

Рис. 5. Показатели ЯОС-кривой ВАШ боли при ИПВК (п=19). ППР = 0,89 (эффективность теста очень хорошая), чувствительность - 80%, специфичность - 83%; верхняя граница нормы (точка разделения) - 2,3

■■■ц л:-

Рис. 6. Подкожный узел при ИПВК: а - кистозные образования (звездочка), гигантские многоядерные клетки (стрелка); б - воспалительно-клеточный инфильтрат из лимфоцитов, лейкоцитов и эозинофилов. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. 250

ли СОЭ. Аналогичная тенденция отмечена и для СРБ (р=0,02; г=0,5; см. рис. 4 и таблицу).

При узловатой форме с многочисленными, но мелкими узлами (Ме 7) уровень СРБ (Ме 0) соответствовал норме (см. рис. 4). При бляшечной форме с незначительным количеством узлов (Ме 3), но с их максимальным размером (Ме 8 ) по сравнению с другими формами отмечено умеренное повышение уровня СРБ (Ме 2,6; см. рис. 4).

При ранней стадии болезни (длительность до 12 мес) уровень СРБ был в пределах нормы с тенденцией к повышению по мере нарастания длительности ИПВК, однако статистически достоверных различий не отмечено (р=0,6). Других патологических изменений при оценке биохимических и иммунологических показателей не выявлено.

Патоморфологическое исследование биоптата кожи и ПЖК проведено у всех пациентов и во всех случаях подтверждено наличие ЛПн: в области гиподермы выявлены диффузная лейколимфоцитарная инфильтрация, единич-

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

ные многоядерные клетки, очаги некроза и пролиферация липоцитов (рис. 6).

Обсуждение. В современной клинической практике диагностика панникулита сопряжена со значительными трудностями в связи с многообразием провоцирующих его факторов . В нашем исследовании мы выделили три возможные причины заболевания: хирургическое вмешательство (в 32% случаев), ОРВИ-подобные заболевания (11%) и переохлаждение (21%). Обращало на себя внимание развитие ИПВК в холодное время года у 10 (53%) больных, на что ранее не указывалось в литературе.

Среди наших пациентов преобладали женщины (1:9) с началом заболевания в возрасте 40,2+7,6 года. Другие исследователи также указывают на развитие этой патологии преимущественно у женщин (1:8) в возрасте 23-77 лет .

У 53% больных диагностировано ожирение II степени, что, вероятно, может быть обусловлено возрастными эндокринными изменениями. Аналогичные закономерности наблюдали и другие исследователи .

Выраженный клинический полиморфизм панникулита и отсутствие специфического лечения обусловливают обращение пациентов к врачам разных специальностей, что нередко приводит к поздней диагностике и, следовательно, к неадекватному лечению. В нашем исследовании на догоспитальном этапе диагноз ИПВК не был верифицирован ни у одного больного. При этом применяли различные виды лечения, включая хирургическое. Аналогичные данные приводят и другие авторы .

Результаты нашего исследования позволили охарактеризовать основные клинические проявления ЛПн у больных ИПВК, которые в целом согласуются с описаниями, представленными в литературе . Первичным элементом являются болезненные узлы, которые могут сливаться с образованием обширных бляшек или конгломератов и/или изъязвляться с выделением желтой маслянистой массы . Мы наблюдали три формы ИПВК: узловатую (10 больных), бляшечную (6) и инфильтративную (3). В 74% случаев выявлен симптом «блюдца» (см. рис. 1-3), который ассоциировался с длительность заболевания более 12 мес (р=0,02), что подтверждает развитие поствоспалительной атрофии ПЖК, характерной для ЛПн. У большинства больных локализация узлов носила распространенный характер, что согласуется с данными других исследователей . При динамическом наблюдении за пациентами мы выделили параметры, позволяющие охарактеризовать узлы: количество, размер и показатель по ВАШ боли.

По количеству пораженных участков выявлены достоверные различия между узловатой и бляшечной формами (р=0,01; см. таблицу). Интересным оказался факт ассоциации между количеством, размером узлов, т. е. площадью поражения ПЖК, и уровнем СРБ (см. таблицу и рис. 4), что

может являться диагностическим и прогностическим признаком заболевания. В литературе подобных исследований мы не встретили.

Нами впервые при ИПВК проведена оценка по ВАШ боли, которая выявила повышение этого показателя от узловатой к инфильтративной форме (см. таблицу). Кроме того, в нашем исследовании, по данным ЯОС-анализа, показатель ВАШ боли, равный 60 мм, имел высокую чувствительность (80%). При этом ППР составлял 0,89 (р=0,011), что указывает на высокую клиническую информативность этого показателя.

Многие авторы отмечают у больных ИПВК лихорадочную реакцию, полиартралгии, миалгии и вовлечение в патологический процесс других органов . Аналогичные результаты получены и в нашем исследовании, причем в 100% случаев лихорадка 38,6+0,6 °С зафиксирована при инфильтративной форме.

Общность клинической и лабораторной симптоматики панникулита и отсутствие специфических для ИПВК тестов часто служат причиной как гипо-, так и гипердиагностики заболевания в клинической практике, что требует морфологического подтверждения диагноза . В представленном исследовании у всех больных диагноз подтвержден гистологическим исследованием биопсийного материала кожи и ПЖК из узла.

Таким образом, нами представлены основные формы ИПВК, наблюдающиеся в современной ревматологической практике. Необходимы дальнейшие исследования в данном направлении, которые позволят детально охарактеризовать клинико-лабораторные особенности заболевания, разработать диагностические схемы и подходы к его дифференциальной терапии.

1. ИПВК - один из вариантов ЛПн, что подтверждено гистоморфологическим исследованием кожи и ПЖК, выполненным из очагов наибольшего поражения.

2. Предполагаемыми факторами, способствующими развитию ИПВК, являются женский пол, средний возраст, переохлаждение и хирургическое вмешательство.

3. Диагностическими признаками ИПВК являются:

Наличие болезненных подкожных узлов на туловище и конечностях;

Показатель по ВАШ боли от 40 до 100 мм при надавливании на центр узла;

Обратная зависимость между числом узлов и активностью заболевания;

Повышение температуры тела;

Тенденция к рецидивам заболевания;

Повышение уровня СРБ.

4. Успешная диагностика ИПВК зависит от тщательно собранного анамнеза, адекватной оценки клинических и лабораторно-инструментальных показателей.

1. Diaz Cascajo C, Borghi S, Weyers W. Panniculitis: definition of terms and diagnostic strategy. Am J Dermatopathol. 2000 Dec;22(6):530-49.

2. Requena L, Yus ES. Panniculitis. Part I. Mostly septal panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2001 Aug;45(2):163-83.

ЛИТЕРАТУРА

3. Requena L, Sanchez Yus E. Panniculitis. Part II. Mostly lobular panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2001 Sep;45(3):325-61.

4. Ter Poorten MC,Thiers BH.Panniculitis. Dermatol. Clin.,2002;20(3):421-33.

5. Вербенко ЕВ. Клиника, дифференциальная диагностика и лечение спонтанно-

го панникулита. Методические рекомендации. Москва; 1975. С. 18-36. . Moscow; 1975.]

ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

6. Wang Y, Zhao J, Ji LL, et al. WeberChristian disease present with lung nodules dramatically improved with corticosteroid therapy: one case report and literature review. Int J Rheum Dis. 2015 Jul 29. doi: 10.1111/1756-185X.12620. .

7. Cizmeci O, Kuvat SV, Ceran F. Fat-removal orbital decompressing for severe bilateral proptosis due to Weber-Christian disease. J Craniofac Surg. 2015 May;26(3):984-5. doi: 10.1097/SCS.0000000000001513.

8. Miranda-Bautista J, Fernandez-Simon A, Perez-Sanchez I, Menchen L. WeberChristian disease with ileocolonic involvement successfully treated with infliximab. World J Gastroenterol. 2015 May 7;21(17):5417-20. doi: 10.3748/wjg.v21.i17.5417.

9. Moulonguet I, Braun-Arduz P, Plantier F, et al. Lipoatrophic panniculitis in adults: treatment with hydroxychloroquine Ann Dermatol Venereol. 2011 0ct;138(10):681-5.

10. Taverna JA, Radfar A, Pentland A, et al. Case reports: nodular vasculitis responsive to mycophenolate mofetil. J Drugs Dermatol. 2006 Nov-Dec;5(10):992-3.

11. Kirch W, Dü hrsen U, Ohnhaus EE. Therapy of Weber-Christian disease. Dtsch Med Wochenschr. 1985 Nov 15;110(46): 1780-2.

12. Kirch W, Duhrsen U, Hoensch H, et al. Cyclophosphamide-induced remission in Weber-Christian panniculitis. Rheumatol Int. 1985;5(5):239-40.

13. Hotta T, Wakamatsu Y, Matsumura N, et al. Azathioprine-induced remission in WeberChristian disease. South Med J. 1981 Feb;74(2):234-7.

14. Pongratz G, Ehrenstein B, Hartung W, et al. A patient with Pfeifer-Weber-Christian disease-successful therapy with cyclosporin A: case report. BMC Musculoskelet Disord. 2010 Jan 27;11:18. doi: 10.1186/1471-2474-11-18.

15. Казакевич ЕВ, Попов ВВ,

Липский ВЛ, Шлаганова АА. Случай синдрома Пфейфера-Вебера-Крисчена. Клиническая Медицина. 1999;(10):54-5. .

16. Мешков ВВ, Васютин ЮА, Вакулин ГВ. Наблюдение панникулита Пфейфера-Вебера-Крисчена, симулировавшего сепсис. КлМчна жрурпя. 2011;(5): 67-8. .

17. Егорова ОН, Белов БС, Раденска-Ло-повок СГ и др. К проблеме дифференциальной диагностики панникулитов. Врач. 2014;(11):14-9. .

Исследование не имело спонсорской поддержки. Авторы несут полную ответственность за предоставление окончательной версии рукописи в печать. Все авторы принимали участие в разработке концепции статьи и написании рукописи. Окончательная версия рукописи была одобрена всеми авторами.

Панникулит - это патология, имеющая воспалительный характер и поражающая подкожно-жировую клетчатку, что чревато её разрушением и возникновением вместо неё патологической ткани, т. е. соединительной. Болезнь бывает первичной и вторичной, а в половине ситуаций отмечается её спонтанное начало, которому не предшествуют какие-либо патологические процессы. Помимо этого, выделяется ряд предрасполагающих источников.

Клиническая картина будет несколько отличаться в зависимости от разновидности патологии, однако общим проявлением считается формирование узловых новообразований в подкожной жировой клетчатке, причём локализоваться они могут на разной глубине.

Чтобы поставить правильный диагноз, необходим целый комплекс диагностических мероприятий, начиная от изучения истории болезни пациента и закачивая биопсией новообразования.

Лечение выполняется только при помощи консервативных методик, но будет диктоваться формой болезни.

Этиология

Практически половина случаев возникновения подобного заболевания носит идиопатический характер - это означает, что поражение подкожной клетчатки развивается спонтанно, без каких-либо патологических предпосылок. При этом основную группу риска составляют представительницы женского пола в возрастной категории от 20 до 50 лет.

Среди предрасполагающих факторов, которые в значительной степени повышают риск формирования такой болезни, стоит выделить:

любые состояния, приводящие к снижению сопротивляемости иммунной системы;
протекание или ;
наличие или ;
пристрастие к вредным привычкам, в частности к внутривенному введению наркотических веществ;
бесконтрольный приём медикаментов, например, кортикостероидов;
длительное переохлаждение организма;
наличие лишней массы тела.

Несмотря на то что клиницистам из области дерматологии известны причины и предрасполагающие факторы, механизм возникновения подобного заболевания остаётся до конца не изученным. Наиболее распространённой считается теория о том, что основу воспаления жировой клетчатки составляет неправильный процесс окисления жиров.

Классификация

По своей природе формирования, патология делится на:

первичный панникулит;
вторичный панникулит;
идиопатический - также носит название панникулит Вебера-Крисчена.

Вторичный вариант возникновения болезни имеет собственную классификацию, отчего панникулит может быть:

иммунологическим - очень часто развивается при протекании , а у детей может быть частью клинической картины такого недуга, как ;
волчаночным - исходя из названия, становится понятно, что возникает из-за глубокой формы ;
ферментативным - образование связано с влиянием ферментов поджелудочной железы, концентрация которых в крови возрастает при воспалительном поражении этого органа;
полиферативно-клеточным - пусковым фактором может служить лейкемия, или гистиоцитоз;
холодовым - является следствием сильного переохлаждения. Отличительной чертой является то, что плотные узлы самостоятельно проходят на протяжении двух или трёх недель;
стероидным - очень часто формируется у детей через несколько недель, после окончания терапии при помощи кортикостероидов. Для такого типа характерно самопроизвольное излечение, которое не требует проведения специфической терапии;
искусственным - источником служит введение наркотических или некоторых лекарственных веществ;
кристаллическим - пусковым механизмом выступает или ;
связанным с дефицитом альфа-антитрипсина - это наследственная патология, при которой происходит развитие , геморрагий, и .

Отдельно стоит выделить мезентериальный панникулит - самая редкая форма болезни. Она отличается тем, что представляет собой хронический неспецифический воспалительный процесс, локализующийся в брыжейке тонкой кишки, в сальнике и забрюшинной клетчатке. Причины его формирования неизвестны, но установлено, что зачастую поражает детей и представителей сильной половины человечества.

В зависимости от формы образований, появляющихся во время такого течения, различают:

узловой панникулит;
инфильтративный панникулит;
бляшечный панникулит.

По характеру протекания панникулит бывает:

острым;
подострым;
хроническим.

Симптоматика

Главным клиническим признаком панникулита, выступают узловые новообразования, которые могут локализоваться на разной глубине подкожной жировой клетчатки. Наиболее часто они появляются:

в верхних и нижних конечностях;
в брюшной полости;
в грудине;
на лице.

К наиболее редким очагам поражения стоит отнести кишечник и шейный отдел позвоночника. После рассасывания узлов в жировой клетчатке могут присутствовать очаги атрофии, внешне имеющие вид округлых зон западения кожного покрова.

Узловая форма протекания патологии представлена:

возникновением узлов, которые по объёмам могут варьироваться от 3 миллиметров до 5 сантиметров;
очаговым расположением узлов;
покраснением кожного покрова, расположенного над образованиями.

Бляшечный вариант болезни сопровождают такие признаки:

сращивание отдельных узлов в большие конгломераты;
кожа может приобретать розовый, бордовый или бордово-синюшный оттенок;
распространение конгломератов на всю площадь таких зон клетчатки, как голень или плечо, бедро или шейный отдел позвоночника;
ярко выраженная болезненность и отёчность поражённого сегмента.

Инфильтративная форма недуга имеет такую симптоматику:

расплавление узлов;
кожа красного или бордового цвета;
появление изъязвлений в области вскрывшегося узлового образования.

Смешанный характер протекания панникулита развивается достаточно редко и выражается в переходе узловой формы в бляшечную, а после - в инфильтративную.

Спонтанная разновидность недуга может иметь такие признаки:

головные боли;
незначительное повышение температуры;
болезненность мышц и суставов;
общая слабость и недомогание;
тошнота и рвота - появляются признаки при поражении брюшной полости.

Мезентериальный панникулит выражается в:

болезненности в области эпигастрия;
субфебрильной температуре;
нарушении функционирования кишечника;
снижении массы тела;
хорошо пальпируемом образовании в области брюшины.

В то же время стоит отметить, что такой вариант болезни может протекать совершенно бессимптомно.

Вторичный панникулит может дополняться симптоматикой базового недуга.

Диагностика

В случаях появления одного или нескольких из вышеуказанных симптомов стоит обратиться за помощью к дерматологу, однако в процессе диагностирования панникулита могут принимать участие:

ревматолог;
нефролог;
гастроэнтеролог.

Прежде всего, клиницист должен:

ознакомиться с историей болезни - для установления первичной или вторичной природы недуга;
проанализировать жизненный анамнез пациента - для выявления фактора, который мог повлиять на возникновение идиопатического типа болезни или мезентериального панникулита;
провести тщательный физикальный осмотр - направленный на изучение состояния кожного покрова, пальпацию передней стенки брюшной полости и измерение температуры;
детально опросить пациента - на предмет степени выраженности признаков клинической картины.

Лабораторная диагностика предполагает осуществление:

биохимии крови и урины;
печёночных проб;
анализа крови на панкреатические ферменты;
посева крови на стерильность;
бактериального посева отделяемого из самостоятельно вскрывшегося узла.

Подтвердить диагноз можно при помощи таких инструментальных процедур:

УЗИ брюшины, грудной клетки и почек;
КТ и МРТ позвоночника и конечностей;
биопсии узлового образования.

Благодаря специфическим признакам панникулита на УЗИ удаётся провести дифференциальную диагностику, во время которой следует отличить такой недуг от:

узловатой эритемы;
липомы и олеогранулемы;
инсулиновой липодистрофии;
изменений, развивающихся при протекании туберкулёза, и сахарного диабета.

Лечение

Схема нейтрализации болезни будет отличаться в зависимости от варианта её течения, но в любом случае необходим комплексный подход.

Устранить узловой панникулит удаётся при помощи:

нестероидных противовоспалительных лекарств;
антиоксидантов;
витаминных комплексов;
обкалывания новообразований глюкокортикоидами;
фонофореза и УВЧ;
магнитотерапии и лазерной терапии;
ультразвука и озокеритотерапии.

При протекании бляшечного или инфильтративного типа заболевания, используют:

глюкокортикостероиды;
цитостатики;
гепатопротекторы.

Для лечения панникулита, имеющего вторичную природу достаточно ликвидации базовой болезни.

Хирургическое вмешательство при таком заболевании, в частности при мезентериальном панникулите, проводить нецелесообразно.

Профилактика

Чтобы избежать развития панникулита не существует специальных профилактических мероприятий, людям лишь необходимо:

отказаться от вредных привычек;
правильно питаться;
принимать лекарства строго по рекомендации лечащего врача;
не допускать переохлаждений;
удерживать в норме массу тела;
заниматься укреплением иммунитета;
на ранних стадиях развития лечить недуги, которые могут привести к формированию панникулита.

Помимо этого, не стоит забывать про регулярные профилактические осмотры в медицинском учреждении. Прогноз зависит от характера протекания болезни, локализации и количества узлов. Тем не менее зачастую наблюдается благоприятный исход.

Синонимы синдрома Пфейфера-Вебера-Крисчена . S. Weber-Christian. Рецидивирующий лихорадочный негнойный панникулит. Панникулит. Липофагическая гранулема (Masson). Генерализованный липогранулематоз. Спонтанный панникулит. Рецидивирующий невоспалительный узловатый панникулит.

Определение синдрома Пфейфера-Вебера-Крисчена . Рецидивирующий лихорадочный негнойный узловатый спонтанный панникулит.

Авторы . Pfeifer Victor - немецкий врач, 1846-1921. Weber Frederick Parkes - британский врач, Лондон, род. в 1863 г. Christian Henry Asbury - американский врач, Бостон, род. в 1876 г. Впервые синдром описал Pfeifer в 1892 г. как «очаговую атрофию подкожной жировой ткани». Weber в 1925 г. вновь «открыл» заболевание, назвав его «рецидивирующим негнойным узловатым панникулитом». При описании последующих наблюдений Christian (1928) отметил лихорадочное течение процесса.

Симптоматология синдрома Пфейфера-Вебера-Крисчена :
1. Развитие болезненных ограниченных узлов в подкожной жировой ткани туловища и конечностей; узлы иногда располагаются симметрично, но чаще беспорядочно.
2. Рецидивирующее лихорадочное течение заболевания.
3. Ремиссии часто продолжаются годы.
4. Заживление узлов с оставлением после них кожных впадин (местная атрофия подкожной жировой ткани).
5. (не обязательный, хотя и характерный признак).
6. Чаще болеют женщины.

Этиология и патогенез синдрома Пфейфера-Вебера-Крисчена . Хотя заболевание начинается как лихорадочная инфекционная болезнь и по своей клинической картине напоминает инфекционный процесс, выявить возбудителя до сих пор не удавалось. Бесспорно, речь идет о своеобразном конституциональном или приобретенном предрасположении жировой ткани к воспалительной и гранулематозной реакции.

Патологическая анатомия . Гистологически различают 3 стадии процесса:
1. Ретикулярно-лейкоцитарная инфильтрация.
2. Массивная липофагия.
3. Замещение липофагической ткани фиброзной тканью.

Дифференциальный диагноз . Панникулит как местная реакция. Артифициальный панникулит (инсулиновая липодистрофия). S. Rothmann- Makai (см.). Подкожные саркоиды Darier-Roussy. S. Wagner-Unverricht (см.). S. Oppenheim-Urbach (см.). S. Petges-Clejat (см.). Склеродермия. Узловатая эритема. Фиброзит подкожьой жировой ткани. Узловатый васкулит O"Leary-Barker. Уплотненная эритема Bazin. Целлюлит. Подкожный узловатый периартериит. Узловатый ревматизм. Узловатый липоматоз. Болезненное ожирение (S. Dercum, см.). Подкожный гипертонический липогранулематоз (Gottron). Подкожные узлы при сифилисе, споротрихозе, проказе. Редкие формы йодо- и бромодерматозов.

- Вернуться в содержание раздела " " на нашем сайте

Наши специалисты

Цены на услуги *

Виды панникулитов

Узловатая эритема

Панникулит Вебера-Крисчена

Диагностика панникулита

Лечение панникулитов

Список литературы

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы - Егорова О.Н., Белов Б.С., Глухова С.И., Раденска-Лоповок С.Г., Карпова Ю.А.

Похожие темы научных работ по клинической медицине, автор научной работы - Егорова О.Н., Белов Б.С., Глухова С.И., Раденска-Лоповок С.Г., Карпова Ю.А.

Weber-Christian disease (idiopathic panniculitis): Clinical aspects

Текст научной работы на тему «Идиопатический панникулит Вебера-Крисчена: клинические аспекты»

Этиология

Классификация

Симптоматика

Диагностика

Лечение

Профилактика