›

Синдром злокачественной гипертермии борьба с ним. Синдром злокачественной гипертермии при наркозе: что это такое. Несколько слов о лечении злокачественной гипертермии

ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ГИПЕРТЕРМИЯ

Девочка в возрасте 7 лет была направлена на операцию тонзил- и аденоидэктомии. Родители сообщали, что она храпит во сне и часто пробуждается. Масса тела ребенка составляла 30 кг. Помимо увеличенных миндалин, другой патологии выявлено не было. После вводного наркоза галотаном с закисью азота, кислородом и сукцинилхолином открыть рот ребенка с целью ларингоскопии оказалось невозможным. У него началась выраженная тахикардия.

ВОПРОСЫ

1. Как часто встречаются больные с злокачественной гипертермией?

2. Каков тип передачи предрасположенности к злокачественной гипертермии?

3. Каков уровень смертности при злокачественной гипертермии?

4. В чем заключаются патофизиологические особенности злокачественной гипертермии?

5. Каковы причины ускорения развития злокачественной гипертермии?

6. Каковы клинические проявления злокачественной гипертермии в клас­сических случаях?

7. Как подтвердить диагноз злокачественной гипертермии перед началом лечения?

8. Каковы методы лечения при злокачественной гипертермии.

9. Каковы дозы дантролена при злокачественной гипертермии и их обо­снование?

10. В чем состоит рациональный подход в предоперационном периоде к лицам из группы повышенного риска развития злокачественной гипертермии?

11. Свидетельствует ли повышение уровня креатинфосфокиназы о пред­расположенности к злокачественной гипертермии?

1. Как часто встречаются больные с злокачественной ги­пертермией? Частота злокачественной гипертермии значитель­но варьирует, по данным разных исследователей; тем не менее все они единодушны в мнении, что чаще она развивается у детей, а не у взрослых (у детей 1 случай на 15 000-50 000, а у взрослых 1 случай на 50 000- 100 000 больных).

2. Каков тип передачи предрасположенности к злокаче­ственной гипертермии? Злокачественная гипертермия генети­чески обусловлена. Наследуется она по аутосомно-доминант-ному типу с разной степенью пенетрантности. В настоящее время предпринимаются попытки уточнить характер этой передачи.

3. Каков уровень смертности при злокачественной гипер­термии? Злокачественная гипертермия относится к аномали­ям, представляющим потенциальную опасность для жизни. Уровень смертности установить довольно трудно прежде всего из-за частых ошибок в диагностике. Во всяком случае до ис­пользования дантролена летальный исход наступал в 70 % случаев.

4. В чем заключаются патофизиологические особенности злокачественной гипертермии? Злокачественная гипертермия обусловлена биохимическими изменениями в клетках скелетных мышц. Саркоплазменный ретикулум, в норме связываю­щий внутриклеточный ионизированный кальций, теряет эту свою способность. По мере снижения поглощения саркоплазменным ретикулумом кальция повышается его уровень внутри клеток и усиливается активный транспорт через клеточные мембраны во внеклеточное пространство. Этот процесс сопро­вождается резким увеличением энергетических затрат и усиле­нием метаболизма. В очень больших количествах продуцирует­ся двуокись углерода, тепло, лактат и другие сопутствующие продукты клеточного метаболизма. Выведение этих продуктов задерживается, и происходит их накопление.

5. Каковы причины ускорения развития злокачественной гипертермии? Пусковыми механизмами злокачественной гипертермии могут стать многие факторы, а не только анестетики, как считалось ранее. Испуг, перегрузка, усиливающие симпатоадреналовый выброс, спровоцируют злокачественную гипертермию у особенно чувствительных лиц. Вещества, не обладающие анестезирующими свойствами, например кофеин, также могут вызвать синдром, напоминающий злокачественную гипертермию. В этом случае у человека извращена реакция на кофе, чай, шоколад и другие продукты питания, содержащие кофеин. К классическим пусковым факторам относятся все же летучие анестетики и сукцинилхолин. Местные анестетики из группы амидов, по-видимому, также могут провоцировать развитие злокачественной гипертермии, правда, результаты недавно про­веденных исследований поставили под сомнение это предполо­жение.

6. Каковы клинические проявления злокачественной ги­пертермии в классических случаях? Подозрение о злокачест­венной гипертермии должно возникать при сборе анамнестичес­ких данных. Обращать внимание следует на угрожающие жизни состояния, развивавшиеся у больного или его родствен­ников во время операции или после нее. Необычная реакция на кофеин также должна вызвать предположение о возможности развития этого синдрома. Сообщение об обильном потоотделе­нии, тахикардии, ощущении сильного сердцебиения или судо­рожных сокращениях мышц после незначительной или умерен­ной физической нагрузки должны вызвать мысль о склонности к злокачественной гипертермии. О ней следует думать и при таких аномалиях, как мышечная дистрофия, косоглазие, пахо­вая грыжа и внезапная смерть ребенка у близких родственни­ков.

Первоначальные биохимические изменения проявляются на­коплением двуокиси углерода, лактата и повышением температуры тела. По мере повышения парциального давления двуокиси углерода в крови быстро снижается рН сыворотки. Наблю­дение за уровнем двуокиси углерода в конце выдоха позволяет судить о его парциальном давлении в крови. Увеличение ее ко­личества в выдыхаемом воздухе при неизмененных других параметрах минутной вентиляции позволяет думать о злокаче­ственной гипертермии (см. «дифференциальный диагноз»). Капнография в настоящее время широко распространяется и становится рутинным методом исследования в лечебных учреж­дениях США. С ее помощью можно рано диагностировать зло­качественную гипертермию. Кроме того, она позволяет судить об эффективности проводимого лечения, если оно было начато. Температура тела обычно повышается очень быстро (0,5 °С за каждые 15 мин) и может достигать критического уровня. Невы­сокая температура воздуха в операционных помещениях обыч­но способствует некоторому снижению температуры тела боль­ного. Лихорадка в этих случаях развивается позднее и указы­вает на неблагоприятный прогноз.

Таким образом, дифференциальный ди­агноз гиперкарбии основан на данных об угнетении функций дыхательного центра в мозге, о парезе мышц, неадекватной вен­тиляции (малый минутный объем, замкну­тый респираторный цикл, неисправный абсорбер углекислоты или повторное про­хождение через него выдыхаемого возду­ха), пневмоперитонеуме с СО2, неадекват­но большом потоке газовой смеси, увели­чении мертвого пространства(тромбоэм­болия, очень большая маска у ребенка), усиленной выработке двуокиси углерода (сепсис, лихорадка, злокачественная гипертермия).

Тахикардия относится к одним из ранних настораживающих симптомов злокачественной гипертермии. Однако ее причины могут быть самыми разными. Синусовая тахикардия относится к наиболее частому типу тахиаритмий при общем наркозе. У взрослых о ней говорят при частоте сердечных сокращений 100-160 в 1 мин, у ребенка - при частоте сердечных сокраще­ний более 200 в 1 мин. При пароксизмальной наджелудочковой тахикардии число сердечных сокращений составляет 150-250 в 1 мин. Она часто корригируется с помощью ваготонии, на­пример при массаже области каротидного синуса. Эффективны при этом бывают верапамил, эсмолол, пропранолол, эдрофоний, фенилэфрин и даже кардиоверсия. Частота сокращений предсердий 250-350 в 1 мин свидетельствует об их трепета­нии. В этом случае лечение проводят дигиталисом, верапамилом, эсмололом, пропранололом и кардиоверсией. Частота сокращений предсердий 350- 600 в 1 мин означает развитие фибрилляции предсердий, при которой назначают дигоксин, вера-памил, эсмолол, пропранолол и кардиоверсию.

Ригидность скелетных мышц после вдыхания летучих анестетиков или сукцинилхолина относится к драматическим симп­томам злокачественной гипертермии. Часто ригидность прояв­ляется тризмом жевательных мышц. Следует помнить, что этот широко известный симптом далеко не всегда связан со злокаче­ственной гипертермией, даже если он развивается после введе­ния галотана и сукцинилхолина. Об этом свидетельствуют ре­зультаты исследований, проведенных Van der Spek и соавт. (1987) и Carroll и соавт. (1987). В свою очередь и отсутствие этого симптома не исключает злокачественной гипертермии, так как он может возникать позднее или вообще не развиваться. К частым признакам заболевания относятся цианоз и тахипноэ. Диагностика и лечение при злокачественной гипертермии суще­ственно затруднены при таких осложнениях, как сердечная и почечная недостаточность и диссеминированное внутрисосудистое свертывание.

Дифференциальный диагноз синусовой тахикардии основан на данных гиповоле-мии, гипотензии, гипоксии, гиперкарбии, неглубокой поверхностной анестезии, феохромоцитоме, тиреотоксикозе, сепси­се, лихорадке, инфаркте миокарда, эмбо­лии легочной артерии, трансфузионной реакции, действии лекарственных препа­ратов (атропин, панкуроний, изопротеренол, дофамин, теофиллин), злокачествен­ной гипертермии.

7. Как подтвердить диагноз злокачественной гипертермии перед началом лечения? Предположение о злокачественной гипертермии может возникнуть даже при отсутствии анамнес­тических данных. Немедленно подтвердить его можно с помо­щью лабораторных тестов. При адекватной вентиляции опре­деляют кислотно-основное равновесие в артериальной крови, ее оксигенацию и уровень в ней кальция. Для больных со зло­качественной гипертермией характерен выраженный ацидоз в результате как метаболических, так и респираторных наруше­ний. Развиваются глубокие гипоксемия, гиперкарбия и гиперкалиемия. Это сочетание симптомов означает развитие неспе­цифического гиперметаболического статуса. При дифференци­альной диагностике необходимо исключить сепсис и гипертермию другого генеза. Причиной диагностических ошибок могут стать высокая температура воздуха в помещении, теплая одеж­да, нагревающий эффект от осветителей и даже неисправный термометр.

Таким образом, злокачественную гипертермию диагностируют на основании уве­личения количества двуокиси углерода в выдыхаемом воздухе в конце выдоха, необъяснимой тахикардии, ригидности мышц или неполной их релаксации после введения сукцинилхолина, необъяснимо­го цианоза, тахипноэ, обильного потоот­деления, повышения температуры тела н а 0,5°С каждые 15 мин, сердечной недос­таточности, почечной недостаточности, диссеминированного внутрисосудистого свертывания, смешанного респира­торного и метаболического ацидоза, снижения РаО2 и повышения РаСО2.

8. Каковы методы лечения при злокачественной гипертер­мии? Дантролен остается единственным специфическим средст­вом лечения при злокачественной гипертермии. Его действие за­ключается в угнетении высвобождения ионизированного каль­ция из саркоплазматического ретикулума. Под влиянием дантролена происходит более постепенное накопление кальция в клетках, что позволяет сгладить пик его внутриклеточной кон­центрации. Начальную дозу препарата 2,5 мг/кг вводят внут-ривенно. Повторно те же количества при необходимости вводят каждые 5-10 мин, пока общая доза не достигнет 10 мг/кг.

Остальные методы лечения относятся к симптоматическим. Все анестезирующие препараты должны быть немедленно отме­нены, а хирургическое вмешательство отложено. Если к момен­ту развития симптомов злокачественной гипертермии нельзя сразу прекратить уже начатую операцию, то ее необходимо за­вершить возможно скорее. Следует заменить анестезиологичес­кую аппаратуру, которая должна быть в хирургических отделе­ниях. Через этот запасной дыхательный аппарат заранее пропус­кают 100 % кислород в течение нескольких часов, чтобы удалить из него все следы анестетиков. Дыхательный контур заменяют на не находившийся в употреблении. Проводят гипервентиля­цию больного 100 % кислородом. Внезапный приступ злокачест­венной гипертермии представляет собой угрожающее жизни больного состояние, для коррекции которого не требуется ис­пользование анестезирующих препаратов, анальгетиков или наркотиков. При желуд очковой эктопии рекомендуется новокаинамид, однако результаты последних исследований свидетель­ствуют о пользе лечения лидокаином по достаточно известному методу. Сочетанное применение верапамила и дантролена созда­ет опасность гипокалиемической остановки сердца, поэтому сле­дует избегать назначения верапамила совместно с другими бло­каторами кальциевого канала у больных, получающих дантролен. Введение катетера в артерию необходимо для контроля за артериальным давлением и получения проб артериальной крови. Катетер в центральной вене обеспечивает возможность введения медикаментов в критических ситуациях, а катетер в мочевом пу­зыре позволяет контролировать мочеобразование. Избыточные количества высвобождающегося миоглобина и гемоглобина ока­зывают токсическое действие на эпителий почечных канальцев. Обеспечение диуреза в пределах 2 мл/(кг-ч) позволяет предот­вратить повреждение почек. Для этого больным внутривенно вводят большие количества жидкости и одновременно осмоти­ческие диуретики (маннитол 25 мг) в сочетании с петлевыми диуретиками (фуросемид 20 мг) или без них. Почечные токсины, гипотензия и ацидоз создают очень неблагоприятные условия для почек. Гидрокарбонат натрия в этих условиях купирует ме­таболический ацидоз, гиперкалиемию и ощелачивает мочу. Его введение в дозе 2-4 мЭкв/кг следует начинать уже при подо­зрении на злокачественную гипертермию. Последующую дозу рассчитывают, умножая дефицит оснований на массу тела боль­ного и деля это произведение на 3:

дефицит оснований х масса тела, кг

Гидрокарбонат натрия, мЭкв = -----------------

Гиперкалиемия часто сопутствует злокачественной гипертермии. Лечение при угрожающей жизни гиперкалиемии предус­матривает четыре основных момента: гипервентиляцию и введе­ние гидрокарбоната натрия (см. ранее), внутривенное введение 10-20 ЕД простого инсулина с 50 мл 50 % раствора глюкозы, что облегчает проникновение калия в клетки, и хлористого кальция в дозе 1 г медленно (в течение не менее 5 мин), что по­зволяет предотвратить неблагоприятный эффект гиперкалие­мии на сердце. Успешное лечение основного заболевания по­тенцирует действие этих препаратов и в некоторых случаях даже приводит к гипокалиемии. Ее эпизоды не должны быть продолжительными, их купируют с помощью введения калия, особенно при появлении признаков нарушения сердечного ритма. Лечение при гипертермии предусматривает также ис­пользование поверхностного охлаждения (прохладные оберты-вания, обкладывание пузырями со льдом области шеи, подмы­шечных впадин, паховой области). Всегда должны быть наго­тове несколько литров достаточно охлажденного солевого рас­твора для внутривенного введения. Полезно промывание им мочевого пузыря, желудка и полости брюшины. Весьма эффек­тивно использование теплообменников, применяемых при сер­дечно-легочном шунтировании или быстром шунтировании по типу бедро-бедро. К сожалению, этот метод пока еще не всюду освоен. Мероприятия по охлаждению должны прекра­щаться при снижении температуры тела до 38 °С. Если после всех мероприятий она вновь начинает повышаться, то возоб­новляют введение дантролена и охлаждающие процедуры.

9. Каковы дозы дантролена при злокачественной гипер­термии и их обоснование? Натриевая соль дантролена пред­ставляет собой миорелаксант, играющий ведущую роль в лече­нии больных с злокачественной гипертермией. Первоначально рекомендации по его дозе основывались на эмпирических дан­ных. Результаты экспериментов на чувствительных животных показали, что препарат предупреждает и купирует злокачест­венную гипертермию, будучи использован в дозах, купирующих резко выраженную дрожь. По наблюдениям Flewellen и соавт. (1983), внутривенное введение дантролена в дозе 2,5 мг/кг угнетает функцию скелетных мышц человека до такой степени, что обеспечивает профилактику и коррекцию злокачественной гипертермии. Сила сокращения мышц после этой дозы дантролена значительно ослабевала и нормализова­лась только через 20 ч. Ощущения слабости сохранялись у ис­следуемых пациентов не менее 24 ч. Влияние препарата на цент­ральную нервную систему сказывается ощущениями затуманенности сознания и головокружения. Показатели пика потока воз­духа на выдохе, жизненной емкости, содержания двуокиси уг­лерода в конечной порции выдыхаемого воздуха и частота ды­хания на фоне введения дантролена не изменяются, как и арте­риальное давление и частота сердечных сокращений. Уровень дантролена в плазме остается стабильным на протяжении 51/2 ч после введения и лишь после этого начинает снижаться. По дан­ным других исследователей, из-за медленного выведения дант­ролена клинически значимая его концентрация в крови удержи­вается на протяжении 10-13 ч после его введения в начальной дозе 2,5 мг/кг. Фармакокинетика и фармакодинамика препара­та еще не вполне ясны, а точная продолжительность его тера­певтического действия пока не установлена.

Суммируя доступные данные, можно утверждать, что внут­ривенное введение дантролена в дозе 2,5 мг/кг надежно купи­рует тремор скелетных мышц в 75 % случаев. Столь же часто (в 75 % случаев) это действие препарата сочетается с коррек­цией и профилактикой злокачественной гипертермии.

Дантролен весьма дорогостоящ, однако длительное лечение больного злокачественной гипертермией в отделении интенсив­ной терапии обходится значительно дороже его цены.

10. В чем состоит рациональный подход в предоперацион­ном периоде к лицам из группы повышенного риска развития злокачественной гипертермии? Физические и эмоциональные стрессы могут провоцировать приступы злокачественной гипер­термии. Следовательно, их предупреждение служит важным моментом в предоперационной подготовке больного. Некоторые анестезиологи пытались проводить профилактическое лечение лиц, предрасположенных к злокачественной гипертермии. С этой целью дантролен назначали для энтерального введения за 1-2 дня до операции. Во многих случаях эти попытки оказа­лись неудачными, поэтому эффективность дантролена в целях профилактики злокачественной гипертермии вызывает сомне­ния. После его приема нередко появляются тошнота, рвота, диарея, нарушающие процессы всасывания в желудочно-кишечном тракте. В противоположность этому Flewellen и соавт. (1983) рекомендуют перед операцией однократно внутривенно вводить дантролен в дозе 2,5 мг/кг в течение 10-15 мин, что позволяет быстро и надежно купировать и предупреждать судо­роги. Достаточная для лечебного действия концентрация пре­парата в крови при этом пути введения удерживается в течение нескольких часов. Результаты исследований у здоровых и бодрствующих лиц показали, что дантролен в дозе 2,5 мг/кг не угнетает функцию сердечно-сосудистой и дыхательной сис­тем. После купирования острого приступа злокачественной ги­пертермии лечение нередко продолжают энтеральным введени­ем дантролена, однако по многим причинам (и прежде всего из-за возможной послеоперационной непроходимости кишечника) его всасывание в кишечнике может нарушаться. Более надежно внутривенное введение препарата и в послеоперационном пе­риоде. Важно помнить, что лиофилизированный раствор дант­ролена содержит 3 г маннитола, поэтому больным, получаю­щим этот препарат, рекомендуют вводить катетер в мочевой пу­зырь. Терапевтические дозы дантролена вызывают головокру­жение и субъективное ощущение слабости, из-за которых боль­ной не решается принять ванну, даже если он способен это сде­лать.

Глубокая премедикация наркотиками и дроперидолом позво­ляет устранить беспокойство больного в предоперационном пе­риоде. Местную анестезию следует проводить только в тех слу­чаях, когда она более соответствует характеру и особенностям предполагаемой операции. Согласно классическим руководст­вам, в этих случаях рекомендуется использовать местные анес­тетики эфирного ряда, но, по данным современных исследова­телей, обезболивающие средства из группы амидов не уступают им. Надежным и безопасным методом общего наркоза служит метод с использованием закиси азота, кислорода, тиопентал- натрия в сочетании с наркотиками, дроперидолом и панкуронием. рекомендуется пользоваться аппаратами для наркоза, снабжен­ными дыхательными контурами и абсорберами двуокиси угле­рода, промытыми перед этим кислородом в течение 12 часов и более. Дыхательные контуры и абсорберы следует применять во всех возможных случаях.

Вопрос о реверсии действия недеполяризующих релаксантов остается спорным. Многие ведущие специалисты предлагают преодолевать реверсию, когда только это возможно. Метабо­лизм и выделение релаксантов в этом случае позволяют под­держивать статус больного, пока не восстановится достаточная сила мышц. Ряд исследователей провели успешные опыты по использованию антихолинэстеразы и антихолинергических средств у лиц, предрасположенных к гипертермии.

11. Свидетельствует ли повышение уровня креатинфосфокиназы о предрасположенности к злокачественной гипертер­мии? Изменение содержания креатинфосфокиназы в сыворотке совсем не обязательно свидетельствует о предрасположенности к злокачественной гипертермии. Тем не менее оно указывает на еще мало изученные аномалии мышц.

Другие скрининговые тесты, например электрофорез мы­шечных белков, турникетная проба, изменения хемилюминесценции эритроцитов, активности глутатионпероксидазы эритро­цитов, не относятся ни к надежным, ни к специфичным. Опре­деление внутриклеточного кальция в настоящее время пока остается задачей для научных исследователей, которые смогут предложить многообещающую методику. В настоящее время наиболее надежным и выполнимым лабораторным тестом явля­ется галотанкофеиновая контрактильная проба.

RECOMMENDED REFERENCE

Van Der Spek AFL, Fang WB, Ashton-Miller JA, et al: The effects of succinylcholine on mouth opening. Anesthesiology 67:459, 1987

FURTHER READINGS

Carroll JB: Increased incidence of masseter spasm in children with strabis-mus anesthetized with halothane and succinylcholine. Anesthesiology 67:559, 1987

Committee on Pediatric Anesthesia: Technical Bulletin for Malignant Hy-perthermia. ASA Newsletter, Nov. 5, 1982

Flewellen EH, Nelson ТЕ, Jones WP: Dantrolene dose response in awake man: implications for management of malignant hyperthermia. Anesthesiology 59:275, 1983

Gronert GA: Malignant hyperthermia. Anesthesiology 53:395, 1980

Hermesh H, Aizenberg D, Lapidot M, Munitz H: The relationship between malignant hyperthermia and neurolept malignant syndrome. Anesthesiology 70:171, 1989

Kolb ME, Home ML, Martz R: Dantrolene in homan malignant hyperther­mia - a multicenter study. Anesthesiology 55:254, 1982

Kripke BJ, Blanch TJJ, Seizmore DA, et al: Association of postanaesthetic hyperthermia with abnormal muscle characteristics: a case report. Can Anaesth Soc J 30:290, 1983

Larach MG, Rosenberg H, Larach DR, et al: Prediction of malignant hy­perthermia susceptibility by clinical signs. Anestesiology 66:547, 1987

Nelosn ТЕ, Flewellen EH: The malignant hyperthermia syndrome. N Engi J Med 309:416, 1983

Neubauer KR, Kaufman RD: Another use for mass spectormetry: detection and monitoring of malignant hyperthermia. Anesth Analg 64:837, 1985

Rosenberg G: Trismus is not trivial. Anesthesiology 67:453, 1987

Schulte-Sasse U, Hess W, Eberlein HJ: Postoperative malignant hyperther­mia and dantrolene therapy. Can Anaesth Soc J 30:635, 1983

– это состояние, характеризующееся острым гиперметаболизмом скелетных мышц. Возникает под действием препаратов для ингаляционного наркоза, кофеина, сукцинилхолина, стрессовых ситуаций. Проявляется в форме метаболических, кардиоваскулярных, мышечных нарушений. Позднее развивается ДВС–синдром, полиорганная недостаточность. Диагноз ставится на основании клинической картины, результатов анализа на КЩС и данных, полученных в ходе кофеин-галотанового теста. Лечение предполагает устранение всех возможных триггеров, введение раствора натрия гидрокарбоната, дантролена. Для снижения температуры тела используют физические методы.

МКБ-10

T88.3 Злокачественная гипертермия, вызванная анестезией

Общие сведения

Злокачественная гипертермия (ЗГ) – острое патологическое состояние, которое характеризуется значительным усилением метаболических процессов, протекающих в поперечнополосатой скелетной мускулатуре. Имеет фармакогенетическое происхождение. Частота встречаемости, по информации разных источников, варьирует в пределах 1 случая на 3-15 тысяч общих анестезий. У взрослых пациентов этот показатель составляет 1 случай на 50-100 тысяч анестезий. В реальности случаев больше, однако отследить все абортивные формы не представляется возможным. Кроме того, практикующие врачи не всегда предоставляют информацию о подобных осложнениях. У мужчин патология встречается в 4 раза чаще, чем у женщин.

Причины

Основная причина развития ЗГ – воздействие лекарственных препаратов и продуктов, обладающих триггерным действием. К числу лекарств, способных спровоцировать приступ, относят все ингаляционные анестетики, курареподобные миорелаксанты, кофеин. Присутствуют отрывочные данные о развитии патологии у людей, подвергшихся сильному психическому потрясению или физической нагрузке. Считается, что при этом происходит выработка симпатоадреналовых субстанций (адреналин, норадреналин), которые и приводят к развитию криза у предрасположенных к этому людей.

Более склонными к возникновению ЗГ считаются люди, имеющие доминантную мутацию гена рианодинового рецептора хромосомы 19. Однако известны случаи, когда при наличии явных предпосылок к возникновению гиперметаболических мышечных реакций, ген, ответственный за дефектный рецептор, у пациента отсутствовал. Предрасположенность к заболеванию обычно прослеживается у всех кровных родственников.

Патогенез

В основе патогенеза лежит увеличение длительности открытия мышечных кальциевых каналов. Это приводит к избыточному накоплению ионов кальция в саркоплазме. Нарушаются процессы поляризации и деполяризации, что становится причиной генерализованной мышечной контрактуры (ригидности). Истощаются запасы АТФ, расщепление которой приводит к усиленному потреблению клетками кислорода и выбросу тепловой энергии. Развивается тканевая гипоксия, в мышцах накапливается лактат, возникают явления рабдомиолиза. В плазме крови повышается концентрация ионов калия, кальция, магния, миоглобина и креатинфосфокиназы.

Первичное поражение затрагивает только скелетную мускулатуру. Однако накопление токсичных продуктов разрушения мышечной ткани в течение часа приводит к формированию полиорганной недостаточности, нарушению гемодинамики, критическим сдвигам кислотно-щелочного баланса. Может развиваться отек легких и головного мозга. Происходит запуск каскада воспалительных реакций окислительного типа. Возникает ДВС-синдром, который приводит к развитию скрытых внутренних и наружных кровотечений.

Классификация

Злокачественная гипертермия может протекать в нескольких клинических вариантах, которые различаются скоростью развития патологических процессов и временем, прошедшим от начала воздействия триггера до манифестации криза. Кроме того, присутствуют отличия в выраженности и наборе симптомов, тяжести течения. Различают следующие разновидности патологии:

  1. Классическая . Встречается в 20% случаев. Отличается развернутой клинической картиной, возникает непосредственно после введения препарата, обладающего триггерной активностью. Патология обычно развивается на операционном столе на глазах у анестезиолога, имеющего всё необходимое для купирования гипертермической реакции. Летальность сравнительно невысока, уровень смертности не превышает 5%.
  2. Абортивная . На ее долю приходится около 75% всех случаев. Отличается относительно легким течением, неполным набором клинической симптоматики. Во многих случаях значительного повышения температуры тела не происходит. Наиболее легкие варианты течения порой остаются незамеченными или ошибочно относятся к другим патологическим состояниям. Летальность – 2-4%.
  3. Отсроченная . Встречается в 5% случаев, развивается через сутки и более после контакта с провоцирующим фактором. Протекает сравнительно легко. Опасность для пациента заключается в том, что через 24 часа после операции контроль медиков за ним ослабевает. Злокачественная гипертермия на начальном этапе развития часто остается незамеченной или подвергается ошибочной диагностике.

Симптомы злокачественной гипертермии

Признаки ЗГ разделяются на ранние и поздние. Ранние возникают непосредственно при развитии криза, поздние – через 20 и более минут. Первым симптомом является спазм жевательных мышц, сменяющийся генерализованной мышечной контрактурой. Развивается респираторный ацидоз, CО2 в конце выдоха - более 55 мм рт. ст. Усиливается потоотделение, кожа приобретает мраморный оттенок. Увеличивается потребление кислорода. По мере усугубления метаболических нарушений происходят изменения в работе сердечно-сосудистой системы: колебания артериального давления, тахиаритмия.

Процессы миолиза и расщепления АТФ, развивающиеся в спазмированных мышцах, приводят к резкому росту температуры тела. Обычно этот показатель не превышает 40°C. Известны случаи лихорадки, достигавшей 43-45°C, что становилось причиной гибели больного. Из-за избыточного накопления калия усиливаются нарушения сердечного ритма. Моча становится темного цвета, концентрированной, может отмечаться анурия. Состояние обратимо, если лечебные мероприятия были начаты вовремя. В противном случае у больного развиваются осложнения.

Осложнения

Злокачественная гипертермия может становиться причиной инфаркта миокарда , полиорганной недостаточности, диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Инфаркт развивается как следствие электролитных нарушений и генерализованного мышечного спазма. Объемные участки некроза миокарда приводят к возникновению кардиогенного шока и асистолии. Полиорганная недостаточность характеризуется нарушением функции жизненно важных структур, что в 80% случаев приводит к гибели больного. При ДВС-синдроме в сосудистом русле образуются микротромбы, которые способствуют усилению полиорганной недостаточности. В дальнейшем ресурс свертывающей системы истощается, возникают тяжелые кровотечения.

Диагностика

Диагностика уже развившейся ЗГ проводится на основании имеющихся симптомов, а также данных лабораторного обследования. Предрасположенность к возникновению криза определяется по результатам специфических методов тестирования. Алгоритм обследования пациента включает:

  • Сбор анамнеза . Определить наличие предрасположенности к заболеванию можно при подготовке к операции. Для этого проводится тщательный опрос пациента и его родных. О высоком риске говорят, если среди кровных родственников больного присутствуют люди, ранее перенесшие гипертермический криз, внезапную смерть во время проведения наркоза, имеющие эпизоды необъяснимых судорог в анамнезе.
  • Лабораторную диагностику . При ЗГ в крови обнаруживаются признаки метаболического ацидоза (pH менее 7,25, дефицит оснований более 8 ммоль/л), рост концентрации КФК до 20 тыс. Ед/л и более, концентрации ионов калия более 6 ммоль/л. Патологические изменения в плазме нарастают по мере развития процесса. Нормализация показателей происходит в течение суток с момента купирования криза.
  • Кофеин-галотановый тест . Является специфическим анализом, выявляющим склонность к возникновению мышечной контрактуры. В ходе теста биоптат мышцы помещают в емкость, заполненную триггерными растворами. При наличии предрасположенности к ЗГ мышечная ткань сокращается, возникает контрактура. Тест проводится только пациентам, входящим в группу риска, поскольку процедура забора биоматериала отличается травматичностью.
  • Генетическое обследование . Пациентам с отягощенным анамнезом показано генетическое исследование. Оно направлено на выявление гена, отвечающего за предрасположенность к развитию генерализованных мышечных контрактур. Положительным считается исследование, в ходе которого обнаруживаются мутации генов RYR1 и CACNA1S. В качестве общего скринингового метода генетический анализ не используется ввиду высокой стоимости и технической сложности работы.

Генетически обусловленные приступы ригидности скелетной мускулатуры должны дифференцироваться с анафилактическими реакциями, признаками недостаточной анальгезии, церебральной ишемией, тиреоидным кризом, злокачественным нейролептическим синдромом , недостаточностью вентиляции. Несомненный признак ЗГ – снижение выраженности симптомов вскоре после введения дантролена.

Лечение злокачественной гипертермии

Эффективность лечения напрямую зависит от времени, прошедшего с момента развития приступа до начала реанимационных мероприятий. В условиях операционной помощь больному оказывают на месте, прервав операцию. Если криз развился в палате, пациента экстренно транспортируют в ОРИТ. Оставление пациента в палате общего типа недопустимо. Лечение заключается в использовании неспециализированных и этиотропных фармакологических методов, аппаратном пособии, применении физических способов гипотермии. Основные мероприятия включают:

  • Прекращение контакта с триггером . Подачу ингаляционного наркоза прекращают, контуры наркозно-дыхательного устройства продувают чистой дыхательной смесью. Замена аппарата, контура, интубационной трубки не производится. Используется метод гипервентиляции 100% кислородом. Минутный объем дыхания при этом в 2-3 раза превышает норму. Длительность процедуры составляет 10-15 минут.
  • Этиотропную терапию. Пациентам с диагнозом «злокачественная гипертермия» показано введение дантролена – релаксанта, обладающего способностью блокировать рианодиновые рецепторы. Средство снижает внутриклеточную концентрацию Ca, тормозит передачу нервно-мышечного импульса, приводит к быстрому устранению симптомов криза. Препарат вводится дозированно, до нормализации состояния больного.
  • Симптоматическую терапию . Зависит от имеющейся клинической картины. Для поддержания гемодинамики может использоваться титрованная подача дофамина через инъектомат. Снижение температуры тела проводят путем наложения на область проекции крупных сосудов пузырей со льдом, введения холодных инфузионных растворов. Для коррекции КЩС вводят 4% раствор натрия гидрокарбоната. Выведение излишка электролитов, токсинов и поддержание функции почек требует введения петлевых диуретиков.

Прогноз и профилактика

Прогноз благоприятный, если злокачественная гипертермия была своевременно замечена и купирована. При длительном пребывании пациента в состоянии метаболического ацидоза и гипоксии возможно ишемическое поражение центральной и периферической нервной системы, нарушения в работе сердечно-сосудистого аппарата вплоть до атриовентрикулярной блокады , инфаркта миокарда, фибрилляции. При абортивной форме шансы на благополучный исход значительно выше, чем при классической.

Специфическая профилактика заключается в тщательном предоперационном обследовании, направленном на установление факта предрасположенности больного к мышечным контрактурам. Людям с подтвержденной генетической мутацией рекомендован отказ от кофе и кофеиносодержащих напитков, минимизация психологических стрессов в повседневной жизни.

Впервые злокачественная гипертермия при наркозе была описана в 1960 году в Австралии на основе картины болезни молодого мужчины, десять родственников которого погибли при проведении общей анестезии. Дальнейшие наблюдения и исследования показали, что патологический процесс запускают сукцинилхолин и галотан.

Частота злокачественной гипертермии:

  • у детей – 1:50000-100000;
  • у взрослых – 1:3000-15000.

Патология чаще поражает представителей мужского пола.

Причины

Синдром злокачественной гипертермии развивается вследствие генетической мутации, которая передается аутосомно-рецессивным путем. В 70-80% случаев дефект обнаруживается в гене RYR1, который расположен на 19 хромосоме. Данный ген кодирует рианодиновые рецепторы, которые регулируют открытие кальциевых каналов саркоплазматических ретикулумов мышечных клеток. Кроме того, к патологии могут привести мутационные изменения в других генах.

Симптомы злокачественной гипертермии проявляются под воздействием препаратов-триггеров, используемых для общей анестезии. К ним относятся:

  • галогеносодержащие ингаляционные анестетики – севофлуран, галотан, изофлуран и другие;
  • деполяризирующий миорелаксант сукцинилхолин.

Патогенез

В норме импульс от нервного волокна поступает к мышечной клетке, и происходит деполяризация ее мембраны, за счет которой активируется рианодиновый рецептор, открывающий кальциевые каналы саркоплазматического ретикулума. Ионы кальция поступают в цитоплазму клеток, благодаря чему происходит активация актомиозиновых волокон, приводящая к мышечным сокращениям. Затем кальциевые каналы закрываются до того момента, когда снова произойдет деполяризация мембраны клетки.

При склонности к злокачественной гипертермии, обусловленной дефектом в гене RYR1, рианодиновые рецепторы активируются под воздействием сукцинилхолина или ингаляционного анестетика. При этом происходит неконтролируемое высвобождение ионов кальция (его концентрация в цитоплазме может превышать норму в 8 раз), которое приводит к стойкому сокращению скелетных мышц. Как следствие, возникают следующие патологические процессы:

  • быстро заканчиваются запасы главного источника энергии для всех биохимических процессов – аденозинтрифосфата (АТФ), что приводит к запуску процесса гликогенолиза (расщепления гликогена);
  • увеличивается потребление кислорода, а также выделение углекислого газа и тепла (возникает гипертермия);
  • истощается аэробный путь синтеза энергии, и активизируется анаэробный, который приводит к чрезмерной выработке лактата;
  • избыток лактата провоцирует метаболический ацидоз, отек тканей, электролитные расстройства и нарушение структуры мышечных клеток.

Без лечения злокачественная гипертермия способна вызвать гибель клеток поперечно-полосатой мускулатуры (), которая сопровождается массивным высвобождением в кровь кальция, калия, миоглобулина и креатинфосфокиназы. Такие электролитные сдвиги могут привести к отеку мозга, почечной недостаточности и нарушениям в работе сердца.

Симптомы

Клинические проявления злокачественной гипертермии возникают во время анестезии или после нее. Основные признаки:

  • быстрый рост уровня углекислого газа в выдыхаемом воздухе;
  • тахикардия (число сердечных сокращений более 90 в минуту);
  • резкое повышение температуры тела до 41-42 ºС;
  • цианоз (посинение кожных покровов);
  • общая мышечная ригидность (резкое повышение тонуса);
  • (спазм) жевательной мускулатуры;
  • нестабильность артериального давления.

Возможные осложнения злокачественной гипертермии:

  • рабдомиолиз;
  • ДВС-синдром;
  • почечная недостаточность;
  • левожелудочковая недостаточность, асистолия, аритмия.

Диагностика

Злокачественная гипертермия у детей и взрослых диагностируется на основании клинических проявлений и галотан-кофеинового контрактурного теста, суть которого заключается в обработке биоптата мышечной ткани пациента препаратами-триггерами.

Синдром дифференцируют от сепсиса, анафилактического шока, интоксикации наркотиками, наследственных патологий нейромышечной системы и так далее.

Лечение

Лечение злокачественной гипертермии начинается с прекращения подачи препарата, запустившего патологическую реакцию. Базовый алгоритм неотложной помощи:

  • Подключение пациента к аппарату ИВЛ. Оксигенация со скоростью 10 л/мин.
  • Болюсное введение дантролена – миорелаксанта, блокирующего рианодиновые рецепторы. Доза – 2-3 мг/кг с интервалом 10-15 минут, максимальная суммарная доза – 10 мг/кг. Продолжительность введения – до полного купирования симптомов.
  • Охлаждение пациента с помощью пакетов со льдом, внутривенных инфузий холодным физраствором, лаважа желудка и мочевого пузыря холодной водой.

Направления симптоматической терапии злокачественной гипертермии:

  • коррекция гиперкалиемии и ацидоза – введение глюкозы с инсулином, хлорида кальция, бикарбоната натрия, гемодиализ;
  • лечение аритмии – применение сульфата магния или амиодарона, лидокаина;
  • ДВС-синдром – инфузии плазмы и тромбоцитов;
  • повреждение почек, сопровождающееся миоглобинурией, – диуретики (маннитол, фуросемид), регидратационная терапия, алкализация мочи.

Как правило, первая помощь пациенту оказывается в операционной, после стабилизации состояния он переводится в отделение интенсивной терапии, где продолжается лечение и осуществляется постоянный мониторинг жизненно важных показателей.

Прогноз

До введения в дантролена в анестезиологическую практику злокачественная гипертермия характеризовалась очень высокой смертностью – более 80%. Сейчас данный показатель не превышает 5%.

Профилактика

Основные меры профилактики злокачественной гипертермии:

  • выявление предрасположенности к заболеванию на основании семейного анамнеза и генетических исследований;
  • использование бензодиазепинов и барбитуратов для проведения общей анестезии у пациентов со склонностью к злокачественной гипертермии.

Злокачественная гипертермия впервые была описана в 1960 году Denborough и Lovell. Первым пациентом, на котором были подробно описаны симптомы злокачественной гипертермии, был молодой человек, у которого 10 из 24 родственников погибли при проведении общей анестезии.

Постепенно развитие науки привело к тому, что от «священного ужаса» перед этим синдромом врачи перешли к полному управлению злокачественной гипертермией.

Эпидемиология злокачественной гипертермии

Злокачественная гипертермия является наследственным заболеванием с частотой встречаемости 1:3 000-15 000 случаев общих анестезий у детей и 1:50 000-100 000 общих анестезий у взрослых. Злокачественная гипертермия чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Этиология злокачественной гипертермии

Тип наследования злокачественной гипертермии - аутосомно-доминантный. Ген, отвечающий за развитие данной патологии, находится в 19-ой паре хромосом.

Как и многие наследственные заболевания, злокачественная гипертермия нередко сочетается с другими наследственными заболеваниями. Чаще всего речь идёт о синдроме King-Denborough (медленно прогрессирующей миопатии с мышечными контрактурами, скелетными нарушениями, отставанием в физическом развитии и крипторхизмом) и болезни центрального стержня (представляет собой миопатию мышечных волокон I типа с центральной дегенерацией).

Для анестезиолога важно знать препараты, являющиеся провоцирующими факторами для злокачественной гипертермии. К ним относятся препараты сукцинилхолина, метоксифлюран, галотан, энфлюран, изофлюран, десфлюран и севофлюран. К безопасным препаратам можно отнести барбитураты, бензодиазепины, опиоиды, закись азота, местные анестетики, пропофол, кетамин, недеполяризующие миорелаксанты.

Патофизиология злокачественной гипертермии

Триггеры угнетают функцию кальциевых каналов саркоплазматического ретикулума, что ведёт к нарушению высвобождения и реабсорбции ионизированного кальция. Концентрация кальция в цитоплазме увеличивается и может превысить норму в восемь раз. Активация внутриклеточным кальцием актин-миозинового комплекса вызывает нарушение процесса мышечной релаксации, что клинически проявляется выраженной мышечной ригидностью. Длительное сокращение мышц приводит к истощению запасов АТФ, что запускает процесс гликогенолиза и активизирует фосфорилаткиназную систему. Возросшая интенсивность метаболизма ведёт к увеличению потребления кислорода и выделения углекислого газа и тепла. После истощения аэробного пути получения энергии активизируется аэробный гликолиз, что сопровождается накоплением лактата и приводит к метаболическому ацидозу.

В мышечной ткани нарастает отёк. Повреждение стенок мышечных клеток вызывает массивный рабдомиолиз, что сопровождается гиперкалиемией, гиперкальциемией, миоглобинурией и повышением уровня креатинфосфокиназы в крови.

Резкие сдвиги электролитного баланса угнетают сердечно-сосудистую деятельность, вызывают отёк головного мозга.

Клиника и диагностика злокачественной гипертермии

Согласно большинству источников, ранним признаком злокачественной гипертермии может быть быстрое нарастание уровня углекислого газа в выдыхаемом воздухе.

Другими признаками злокачественными гипертермии являются тахикардия и тахипноэ, цианоз, нестабильность артериального давления, генерализованная мышечная ригидность и резкое повышение температуры тела.

Для правильной оценки появившейся тахикардии и лихорадки во время операции следует помнить, что помимо злокачественной гипертермии, эти симптомы могут сопровождать тиреотоксикоз, феохромоцитому, поражения гипоталамуса, злокачественный нейролептический синдром.

Чаще всего при злокачественной гипертермии развивается контрактура жевательной мускулатуры в ответ на введение сукцинилхолина. Это может быть первым симптомом злокачественной гипертермии.

Нарушения сердечного ритма, служащие признаком злокачественной гипертермии, могут быть в виде желудочковых тахикардий и экстрасистолий.

Лабораторные исследования при злокачественной гипертермии свидетельствуют о развитии ацидоза, коагулопатии.

Терапия злокачественной гипертермии

Первым из экстренных мероприятий, которые должны быть осуществлены при достоверно диагностированной злокачественной гипертермии, должно быть прекращение введения всех триггерных препаратов.

Должна быть настроена оксигенация высокого потока - 10 л/мин.

Далее непременно должен быть введён дантролен в дозе 2,5 мг/кг. Болюсное введение препарата осуществляется до полного купирования симптомов злокачественной гипертермии. Общее количество затраченного дантролена может достигать 10 мг/кг.

Корректировать метаболический ацидоз следует внутривенным введением бикарбоната под контролем газового состава крови. Гиперкалиемия требует введения растворов глюкозы с инсулином.

Для охлаждения пациента применяется холодный физиологический раствор, который вводят каждые 15 минут из расчёта 15 мг/кг.

Симптоматическая терапия заключается в купировании аритмий новокаинамидом или лидокаином. Для поддержания адекватного диуреза назначают маннитол или фуросемид. Проводится также коррекция сопутствующей коагулопатии.

Купирование острой фазы злокачественной гипертермии является показанием для перевода пациента в отделение реанимации, где за ним устанавливается круглосуточное наблюдение с определением газового состава крови, электролитов, уровня креатинкиназы и миоглобина, а также внутривенное введение дантролена.

купить кислородный коктейль

Комментарии

Ольга 17 Августа 2011 Надеюсь, пользователи интернета, прочитавшие эту статью, расскажут и предостерегут от мошенников своим пожилых близких, ведь сумма, которую требуют за установку "льготного фильтра" равна сумме пенсии, а приходят мошенники как раз в числах, когда пенсия уже должна быть получена и хранится в бабушкиной шкатулке, кроме того, если денег не хватает, наглые продавцы предлагают занять недостающую сумму у соседей или родственников. А бабушки - люди ответственные и добропорядочные, они сами голодать будут, но долг за ненужный фильтр выплатят... вася 18 Апреля 2012 оприделитесь с местонахождем на карте Алексей 17 Августа 2011 лучшеб они как раньше книжки продавали по офисам:(Алексей 24 Августа 2011 если у вас возникли проблемы с использованием програмы, пожалуйста, оставляйте свои комментарии тут или пишите на почту автору милованов евгений иванович 26 Августа 2011 Спасибо,программа хорошая.Если возможно внести изменения - продолжении листка нетрудоспособности другим пользователемне можем убрать код заболевания,дату выдачи,пол.Если было бы возможным сделать просто здесь чистые поля,было бы замечательно.Milovanov_ei vsw.ru EVK 27 Августа 2011 Для врачей и ЛПУ: на сайте http://medical-soft.narod.ru выложена программа SickList для заполнения листов нетрудоспособности по приказу МЗСР РФ №347-н от 26.04.2011 г.
В настоящее время программа успешно используется в следующих ЛПУ:
- ГП №135, г. Москва
- ГБ N13, г. Нижний Новгород
- ГКБ №4, г. Пермь
- ООО «Первый травмпункт », г. Пермь
- ЗАО МЦ "Талисман", г. Пермь
- "Философия красоты и здоровья" (Москва, Пермский филиал)
- МУЗ "ЧРБ №2", г. Чехов, Московская обл.
- ГУЗ КОКБ, г. Калининград
- Чер. ЦРБ, г. Череповец
- МУЗ " Сысольская ЦРБ", Республика Коми
- ООО "Центр реабилитации", г. Обнинск, Калужская область,
- ГКБ №29, Кемеровская область, г. Новокузнецк
- Поликлиника КОАО "Азот", г. Кемерово
- МУЗ ЦРБ Саратовского района
- Поликлиника № 2 МУЗ "Коломенская ЦРБ"
Есть информация о внедрении еще
примерно в 30 организациях, в т.ч.
в Москве и С.-Петербурге. Лена 1 Сентября 2011 Прикольно! Только прочитала статью, как...в дверь позвонили и деду предложили фильтр! Аня 7 Сентября 2011 Я тоже в свое время столкнулась с угрями,что я только не делала,куда не обращалась...я думала что ничего мне не поможет,вроде лучше становится,а через время опять все лицо страшное,я уже никому не верила.Как-то мне в руки попал журнал "Своя линия" и там статья про угри и как можно от них избавиться.Не знаю что меня толкнула,но я опять обратилась к врачу,который комментировал ответы в том журнале. Пару чисток,несколько пилингов и три раза лечения лазером,с домашней косметикой у меня и так все впорядке,и вы бы меня видели. Я сейчас не могу поверить,что у меня была такая проблема.Похоже все реально,главное попасть в нужные руки. Кирилл 8 Сентября 2011 Замечательный врач! Профессионал своего дела! Таких людей мало! Все выполняет очень качественно и безболезненно! Это самый лучший врач, которого я встречал! Андрей 28 Сентября 2011 Очень хороший специалист, рекомендую. Красавица к тому же... Артём 1 Октября 2011 Ну не знаю...Моя тётка тоже себе поставила фильтр от них. Говорит, что довольна. Я воду попробовал. На вкус значительно лучше, чем из-под крана. А в магазе я видел пятиступечатые фильтры по 9 тыр. Так что, вроде не жулики. Всё работает, вода идёт приличная и на том спасибо.. Сергей Иванович 8 Октября 2011 Зря на них наговаривают, система отличная, и с документами у них все в полном порядке, жена проверяла она у меня юрист по образованию,и я хочу сказать спасибо этим ребятам, что бы ты ходил по магазинам искал этот фильтр, а здесь тебе принесли, установили, да еще и любые неполадки устраняют, у меня эта система стоит больше 7мес. фильтра поменяли все отлично,вы бы видели какое состояние было у фильтров, все коричневые в слизи, ужас одним словом,а те кто не ставит они просто не ходят думать о себе, и о своих детях, я зато теперь могу смело налить своему ребенку воды из-под крана, ни за что не боясь! Светлана 19 Октября 2011 Самая отвратительная больница, какую я только знаю!!! Такое хамское и потребительское отношение к женщинам - просто диву даешься, как такое еще может быть в наше время! Приехала на скорой с кровотечением ложиться на сохранение беременности. Меня убеждали что нельзя сохранить беременность, что уже идет выкидыш, сейчас мы вас почистим и все будет хорошо! Представляете! Попросила сделать УЗИ, на Узи показало что ребенок жив, бьется сердце и можно сохранить ребенка. Не далась на чистку, им пришлось положить меня на сохранение. Лечили Викасолом и папаверином. ВСЕ!!! Ни витаминов, ни капельниц, НИЧЕГО! Ну да ладно, слава Богу, сбежала оттуда через 3 дня, лечилась дома. Лечение назначила мой врач-гинеколог, капельницы тоже дома делали... Еще неизвестно, чем бы все закончилось, останься я там еще на недельку... А сейчас все хорошо, в августе родила девочку, здоровую, крепкую... Сейчас звонит мне моя сестра. Ей в конс. вчера сказали что она беременна, срок 3 недели. Сегодня открылось кровотечение со сгустками и т.д. Сделала УЗИ, сказали бегом бежать в больницу на чистку. Дежурная КАК ВСЕГДА Автозаводская... Так ведь ее не приняли!!! С кровотечением! Больница дежурная!!! Суки просто! И еще разговаривают так по хамски... Я найду на вас управу, сейчас же позвоню куда надо. А коммент оставляю для других - чтоб обходили это логово... Elenna 25 Октября 2011 провела детство там. понравилось.
Хотя уколы до жути не любила как и массаж. Елена 25 Октября 2011 да уж, на эту больницу много кто зуб точит! Удачи Светлана в Ваших делах. У самой такое же мнение об этой больнице. Елена 25 Октября 2011 кто как работает. вернее продвигает товар. У меня аквафор стоял (кувшинчик), так вода тоже из него на порядок лучше воды из под крана!
Дело в навязывании своего продукта, как я поняла. Теперь от Цептера бегут как от огня. как раз из-за излишней навязчивости. Мила 25 Октября 2011 мне там очень нравиться, квалифицированные специалисты, и стараются ничего не втюхать, а именно подобрать! Из минусов отмечу. очереди. Достаточно популярный центр. И за линзы и растворы без бешеной наценки спасибо большое! Миша 25 Октября 2011 по свей работе сталкивался с дистрибьюторами разных производителей электронных сигарет. И есть фиговые - типа pons, а есть хорошие - типа rich. К сожалению в Ижевске продаются самые дешевые, то есть самые фиговые. Но! от электронных сигарет запаха никакого! И их плюс, что нет смол, которые как раз являются канцерогенами! Бросить курить. с их помощью тяжко. а не мешать другим и уменьшить значительно вред от сигарет - получиться! Даня 25 Октября 2011 вот, жулики! разворовали!!! Елена 28 Января 2012 В декабре были у нас,собирали собрание,задело меня тогда качество нашей воды я из Казани,но тогда не поставили сын сказал что не нужно!А вот недавно зашла в магазин с гейзером там у них тоже 5 ступеней как и здесь цена 9700,вот теперь даже незнай,нужно было поставить ведь они так и стоят,тут прям на дому продают да без магазиных накруток!Нужно смотреть что б все документы были в порядке прежде чем покупать. нет имя 28 Января 2012 тут для ся сам решаешь либо хочешь либо нет!Тя же не силком его заставляют ставить.договор вон еще есть,сначало поставят а потом чемто недовольны сначало думать надо когда деньги отдаешь.бред Екатерина 29 Января 2012 Теперь и в Чебоксарах, Чувашская Республика....Люди, будьте бдительны! Ника 26 Января 2012 Работаю в сельской местности.Нашим выплачивают компенсацию примерно 100 - 300 рублей.Это за что?А от нашего начальника райздрава ничего не дождешь.И вообще - как долго можно терпеть таких хамов и невежд(начальников)из - за которых кадры в прямом смысле "текут"?! Аксинья 28 Ноября 2011 Была один раз: предварительно узнав можно ли сделать ЭКГ, сказали подойти на следующий день к 16:00, в итоге прихожу, а мне говорят нет, не кому сделать или ждите еще час, пока врач не придет. В итоге подождала я этот час, сделали, попросила без описания, как оказалось цена с описанием и без одинаковая, хотя на кануне говорили, что без описания дешевле.
Вывод: девушки на ресепшене не понравились, кислые выражения лиц. Такое ощущение, что они мне одолжение делают. Вадяй 28 Ноября 2011 Недавно побывал у вас на приеме, впечатления очень хорошие, приветливый персонал, на приеме доктор всё грамотно объяснил, сразу сделали УЗИ, сдал анализы
на приеме был на Пушкинской, анализы и УЗИ на Советской...всем огромное спасибо!!!
Алексей Михалычу отдельный привет!!!

(ЗГ ) - это редкое, врожденное, опасное для жизни расстройство транспорта кальция в скелетных мышцах, сочетающееся с гиперметаболическим состоянием и чаще всего провоцируемое летучими анестезирующими веществами. По существующим оценкам, оно встречается примерно в 1 из 15 000 случаев наркоза.

Доля предрасположенных к этому лиц колеблется, по разным данным, от 1 на 20 до 1 на 5000 человек общей популяции. На детей в возрасте младше 5 лет приходится около половины всех случаев злокачественной гипертермии (ЗГ), а на представителей мужского пола - примерно 3/4 всех известных летальных исходов, связанных с этим расстройством. Ассоциация по злокачественной гипертермии в США находится по адресу: 32 South Main Street, Р. О. Box 1019, Sherbourne, New York 13 460; телефон: 607-674-2420; факс: 607-674-2060.

а) Этиология злокачественной гипертермии . Генетически предрасположенные лица могут страдать от ЗГ после экспозиции к скелетным миорелаксантам (сукцинилхолина хлориду, декаметонию, галламину, d-тубокурарину), всем ингаляционным и некоторым местным анестетикам (главным образом амидного типа, в частности лидокаину, мепивакаину и бупивакаину).

Известно о связи со злокачественной гипертермией (ЗГ) многих других медикаментов, но, судя по имеющимся данным, они редко индуцируют такой криз - скорее обостряют уже начавшийся.

(ЗГ) наблюдается также при стрессе, высокой температуре окружающей среды, эмоциональном возбуждении, тяжелых физических нагрузках и инфекциях.

- Генетическая предрасположенность . Предрасположенность к злокачественной гипертермии (ЗГ), вероятно, обусловлена мутацией в гене рианодинового рецептора (RYR). Этот рецептор связан с кальциевым каналом саркоплазматиче-ского ретикулума. Ген RYR локализован в участке 12 - 13.2 хромосомы 19.

б) Патофизиология злокачественной гипертермией (ЗГ). Саркоплазматический ретикулум мышечной клетки в норме поглощает ионы кальция при расслаблении мышцы и высвобождает их в миоплазму во время сокращения. Хотя этот вопрос еще не до конца выяснен, считается, что ЗГ возникает из-за ослабленного поглощения кальция саркоплазматическим ретикулумом.

Повышение миоплазматического уровня Са2+ под действием индуцирующих средств запускает ряд аэробных и анаэробных метаболических процессов, приводящих к избыточному выделению тепла и СО2, а также образованию молочной кислоты. Все эти процессы становятся причиной злокачественной гипертермии (ЗГ).

в) Пробы на предрасположенность к злокачественной гипертермии (ЗГ). В США и Великобритании разработан и стандартизирован ряд инвазивных скрининговых проб на предрасположенность к злокачественной гипертермии (ЗГ). Мышечные биоптаты обрабатывают одним галотаном, одним кофеином или и тем и другим вместе. Ряд неинвазивных проб с эритроцитами (хрупкость), тромбоцитами (тест на нуклеотидное истощение) и мононуклеарными клетками не продемонстрировал достаточной чувствительности и специфичности для применения в клинических условиях.

Пробы на галотаново-кофеиновую контрактуру, по-видимому, более показательны в плане предрасположенности к злокачественной гипертермии (ЗГ), но в связи с относительной редкостью этой реакции (1:15 000 у детей и 1:50 000 у взрослых) практичность этих проб как скринингового метода спорна. Всеобщее внедрение и рутинное использование проб на злокачественную гипертермию (ЗГ) требует их дальнейшей доработки. Выявление клинических эпизодов злокачественной гипертермии (ЗГ) остается задачей анестезиолога во время хирургического вмешательства.

Ассоциация злокачественной гипертермии в США предлагает список центров, проводящих биопсию мышц для кофеиново-галотановой пробы.

г) Ранние признаки злокачественной гипертермии . Лечение ЗГ в значительной мере зависит от раннего выявления этой реакции путем внимательного рутинного мониторинга во время анестезии. Анестезиолог должен заподозрить злокачественную гипертермию (ЗГ) при наличии любого из следующих показателей.
1. Необъяснимая тахикардия.
2. Необъяснимые цианоз и тахипноэ.
3. Ригидность после введения сукцинилхолина или недостаточное расслабление жевательных мышц для интубации. Ригидность может развиться в любое время или вообще не возникнуть.
4. Более поздние признаки. К поздним симптомам относятся выраженная гипертермия, повышенное парциальное давление СО 2 в конечной порции выдыхаемого воздуха и в смешанной венозной крови.
Нормальный анестезированный пациент не становится гипертермическим, если температура окружающей среды ниже 25,5 °С. Любое повышение его температуры более чем на 0,5 °С за 15 мин должно вызывать подозрение на ЗГ.

Лихорадка - один из поздних симптомов, связанных с неблагоприятным прогнозом, если лечение еще не начато. К другим признакам относятся гипотензия, комплексные аритмии, метаболический ацидоз, электролитный дисбаланс, гиперкалиемия, гиперкальциемия, острый некроз скелетных мышц, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, почечная недостаточность и отек легких.

(ЗГ) может также привести к гипоксемии и тяжелому дыхательному и метаболическому ацидозу. Анестезиолог должен определить газовый состав артериальной крови и уровни электролитов. Парциальное давление СО2 в венозной крови может служить даже более ранним диагностическим критерием. Полезны оксигенометрия и измерение парциального давления СО2 в конечной порции выдыхаемого воздуха.

д) Дифференциальная диагностика злокачественной гипертермии (ЗГ) со злокачественным нейролептическим синдромом . Злокачественная гипертермия (ЗГ) появляется через считанные минуты после начала анестезии, а злокачественный нейролептический синдром (ЗНС) обычно развивается за более длительный период. ЗГ - генетическое расстройство, а у ЗНС нет специфической генетической составляющей. Вызывать ЗГ могут сукцинилхолин и общеанестезирующие средства; к пациентам со ЗНС применяли эти средства обычно без токсических последствий.

У пациентов с злокачественной гипертермией (ЗГ) не отмечалось индуцированного нейролептиками злокачественного нейролептического синдрома (ЗНС). В случае предрасположенности к ней нейролептическая аналгезия применялась успешно. Кураре и панкуроний приводят к вялости мышц при ЗНС, но не дают такого эффекта при злокачественной гипертермии (ЗГ).

Надо исключить другие причины синусовой тахикардии, например влияние антихолинергических средств, гиповолемию, гиповентиляцию, гипоксемию, слабый наркоз, тиреотоксический криз, порфирию и нераспознанную феохромоцитому. Среди аритмий отмечались бигеминия, желудочковые экстрасистолы и желудочковая тахикардия; все они могут быть последствиями гиперкалиемии, ацидоза, гипоксемии, гиперпирексемии и повышения уровня катехоламинов в миокарде. Желудочковая фибрилляция является терминальным симптомом.

е) Летальный исход при злокачественной гипертермии . Смерть может наступить в результате прогрессирования эктопической желудочковой аритмии до фибрилляции, острого диссеминированного внутрисосудистого свертывания, острого отека легких, острой миоглобинемии, почечной недостаточности или отека мозга с его смертью.


ж) Профилактика злокачественной гипертермии . Пациента, нуждающегося в дальнейшем обследовании и/или мышечной биопсии по поводу предрасположенности к злокачественной гипертермии (ЗГ), помогают выявить следующие вопросы.
1. Не умер ли кто-нибудь из родственников по неизвестной причине во время или сразу после операции, не было ли у него сильного жара во время нее?
2. Нет ли в анамнезе рецидивирующей лихорадки?
3. Не было ли аномальной регидности мышц, не говорил ли когда-либо дантист или хирург о необычной реакции на анестезию?
4. Нет ли в анамнезе мышечных спазмов или чрезмерной утомляемости в результате короткой, но интенсивной физической нагрузки?
5. Не было ли мышечной слабости после болезни или лихорадки и мышечной боли, внешне не связанной с болезнью?
6. Не выделялась ли красная или розовая моча, а если да, то когда?
7. Нет ли в анамнезе непереносимости физических нагрузок или жары?
8. Не избегает ли человек напитков, содержащих кофеин (кофе, чая, колы) в связи с отрицательной реакцией на них?
9. Нет ли в семейном анамнезе внезапных необъяснимых случаев смерти?
10. Нет ли в анамнезе ортопедических, мышечных или глазных расстройств, требующих лечения, например косоглазия у ребенка или грыжи?
11. Нет ли в анамнезе болезни Рейно или вегетативных дисфункций, таких как затрудненная терморегуляция или адаптация к жаре или холоду, или выраженных приливов крови к лицу?
12. Нет ли в анамнезе повышенного уровня креатинфосфокиназы?
13. Нет ли в анамнезе суставных аномалий (особенно в челюстном суставе) или кардиологических проблем, в частности аритмий или болезней миокарда?