Известны различные клинические синдромы миопатий : Кирнса- Сейра («офтальмоплегия плюс»), MELAS (митохондральная энцефаломиопатия с лактатацидозом и инсультом), MERRF (миоклонус эпилепсия с шероховатыми красными волокнами), болезнь Люфта (гиперметаболизм с повышением чувствительности к температуре внешней среды с сочетанием мышечной слабости с гипертермией, полидипсией, полифагией) и др.
К сожалению, реальная терапия миопатий пока невозможна. Пожалуй, исключением в этом отношении являются синдромы нарушения обмена карнитина, обеспечивающего транспорт жирных кислот с длинной цепью на митохондриях для их окисления.
Миопатия начинается в детстве и характеризуется снижением уровня карнитина в плазме крови, печени и мышцах (генерализованная форма) либо только в мышцах (мышечная форма). Прогрессирующая мышечная слабость сочетается с периодическими приступами метаболического ацидоза, гипогликемией, рвотой; имеют место гепатомегалия, энцефалопатия. При мышечной форме страдают мышцы фасциоцервикального региона. Своеобразный фенотип: маленький рост, худосочность, поясничный лордоз. Лечение: большие дозы преднизоло-на и ежесуточные приемы нескольких граммов карнитина. При обеих формах заболевания может существенно улучшаться состояние больных.
Метаболические приобретение миопатии, связанные с интоксикацией
Наиболее клинически значимой является алкогольная миопатия . Заболевание часто развивается остро, под-остро и хронически.
Острая форма алкогольной миопатии обусловлена тяжелым запоем. Характерно сочетание мышечной слабости проксимальных отделов рук, иногда ног, мимических и бульбарных мышц с болезненностью мышц голени, бедер, ягодиц. Эти признаки часто сочетаются с другими проявлениями алкогольного поражения - почек, вплоть до почечной недостаточности, и кардиомиопатии. ЭМГ подтверждает миопатическии характер поражений, хотя возможны и потенциалы фибрилляций. Уровень креатинфосфокиназы в крови увеличен.
Подострая форма алкогольной миопатии развивается в течение 3-5- 7 дней и имеет гипокалиемический . В дебюте отмечаются желудочно-кишечные расстройства (рвота, понос). Мышечная слабость проявляется главным образом в проксимальных отделах. Креатинфосфокиназа также повышена. Следует иметь в виду, что при сопутствующей почечной недостаточности может наблюдаться гиперка-лиемия. Гипокалиемические формы хорошо купируются повторным введением калия - внутрь и внутривенно.
Хроническая форма алкогольной миопатии развивается медленно - в течение недель и месяцев, характеризуется проксимальным распределением слабости и атрофии, поражением преимущественно ног.
Лечение алкогольной миопатии должно предусматривать категорический отказ от алкоголя и включать симптоматическую терапию (препараты анаболического действия, антиоксиданты и др.).
Алкогольная миопатия
Помимо хорошо известной алкогольной периферической невропатии и склонности к развитию поражений скелета, у алкоголиков имеется предрасположенность по крайней мере к одному типу своеобразного миоттического синдрома. В период продолжительного запоя у такого больного могут отмечаться резкая болезненность и отечность мышц, мышечные подергивания и выраженная слабость. Признаки и симптомы могут носить генерализованный или очаговый характер. Этот синдром представляет острый диффузный некроз волокон скелетных мышц (все они находятся в одной стадии дегенерации), или острый рабдомиолиз. Дегенерация мышц может привести к жизнеугрожающей гиперкалиемии или гипокальциемии и вторичному связыванию кальция без внутриклеточного высвобождения РО4; при этом миоглобинурия может способствовать развитию почечной недостаточности. У алкоголиков с острой болью в мышцах и мышечной слабостью проводится определение сывороточных электролитов и мышечных ферментов, а также анализ мочи на миоглобин. Хотя большинство таких больных поправляются в течение нескольких недель, нормализация двигательной функции может потребовать многие месяцы.
Миастения
Хотя "миастения гравис" не является истинной миопатией, ее начальные симптомы и данные обследования больного весьма напоминают таковые при других миопатических заболеваниях.
Острый периодический паралич
Среди синдромов острой мышечной слабости острый периодический паралич представляется наиболее причудливым и странным. Существует три основных типа заболевания, его первичные формы: гиперкалиемическая, гипокалиемическая и нормокалиемическая. Точные механизмы патогенеза этих типов паралича не вполне ясны, но при электронной микроскопии обнаруживаются аномальное количество митохондрий и отклонения саркоплазматического ретикулума.
Больные с периодическим параличом очень часто отсылаются из ОНП с ложным диагнозом "истерии". Подозрения на периодический паралич редко возникают раньше девятого или десятого приступа. Периодический паралич наблюдается преимущественно у мужчин (соотношение заболеваемости у мужчин и женщин -- 4:1 или 5:1) и возникает обычно в возрасте 7-20 лет.
Интересно, что при возникновении мышечной слабости во время сна больные часто просыпаются. Большое диагностическое значение имеет указание в анамнезе на физическую перегрузку в день приступа. Приступ может быть спровоцирован переохлаждением, перееданием, травмой и хирургическим вмешательством. У некоторых больных приступы возникают регулярно, почти ежедневно, у других же -- лишь несколько раз в жизни. Больные обычно сообщают о внезапном появлении крайней мышечной слабости, не связанной с какими-либо болями. Больные чувствуют себя совершенно нормально до и после приступа, который обычно продолжается 1--2 часа и может быть настолько тяжелым, что приводит к падению или появлению рвоты (во время еды).
Исчерпывающее описание и обсуждение различных форм периодического паралича и врожденной парамиотонии выходят за рамки данного обзора, однако понимание патогенеза таких приступов должно побудить врача ОНП к проведению предварительной диагностики заболевания, определению сывороточного уровня калия и обеспечению консультации с невропатологом.
Каждый человек знает, что спиртные напитки повреждают нервную систему и вызывают целый ряд психоневрологических расстройств. Однако не всем известно, насколько сильно негативное влияние алкоголя на мышцы. А ведь большинство людей даже не задумывались о том, почему у них болят мышцы наутро после пьянки.
Токсическое повреждение мышечной ткани (или алкогольная миопатия) развивается у 1-5% хронических пьяниц. Как правило, впервые болезнь проявляется после длительного запоя или бурного застолья. Сначала у человека болят мышцы плечевого пояса и икроножные мышцы, затем появляется мелкий тремор и другие характерные признаки. Со временем болезнь прогрессирует, а ее симптомы становятся все более выраженными.
При хроническом течении признаки поражения мышц возникают только с похмелья – вот почему так трудно диагностировать болезнь на начальных стадиях. Позже симптомы миопатии появляются все чаще, причем как после запоев, так и в перерывах между ними. В какое-то время наступает момент, когда боли и тремор не исчезают даже после длительного трезвого периода.
Алкогольная миопатия – это группа приобретенных заболеваний скелетной и гладкой мускулатуры, возникающих вследствие длительной алкогольной интоксикации. Миопатии возникают у людей, злоупотребляющих спиртными напитками на протяжении года или более. К сожалению, лечение данных заболеваний позволяет только облегчить состояние человека, но отнюдь не вылечить его.
Миопатия алкогольного генеза проявляется мышечной слабостью, мелкими судорогами и сильными болями в мышцах, вовлеченных в патологический процесс. Поражение мышечной ткани сопровождается повышением уровня КФК (креатинфосфокиназы) в крови и наличием белка миоглобина в моче. Диагноз нельзя поставить без этих показателей – вот почему больных с подозрением на миопатию отправляют на обследование. «Золотым стандартом» в диагностике болезни считается биопсия – забор мышечной ткани для гистологического исследования.
Причины возникновения болезни:
- токсическое воздействие этанола и его метаболитов на мышечные клетки (миоциты);
- дефицит витаминов и минералов, необходимых для нормального обмена веществ в клетках;
- нарушение углеводного и белкового обмена, неизбежно возникающее на фоне алкоголизма.
Все перечисленные факторы приводят к нарушению функционирования миоцитов — в них нарушается обмен веществ, после чего они гибнут в большом количестве. Это приводит к дистрофии мышечной ткани и появлению характерных симптомов миопатии. Даже полноценное лечение не может восстановить клетки, которые подверглись некрозу. Вот почему миопатии не излечиваются полностью.
С похмелья у некоторых людей иногда болят мышцы ног и рук. Это явление можно объяснить некрозом (гибелью) мышечных клеток под воздействием алкоголя. Подобные боли могут свидетельствовать о начальных стадиях миопатии. Поэтому при их появлении нужно как можно быстрее обратиться к врачу.
Виды алкогольной миопатии
В зависимости от скорости прогрессирования болезни, выделяют две основные формы алкогольной миопатии: острую и хроническую. Некоторые авторы выделяют еще и асимптомную (не имеющую клинических проявлений) форму болезни.
Острая миопатия развивается довольно стремительно – ее симптомы появляются сразу же после запоя, во время абстинентного синдрома или с похмелья. Разгар болезни наблюдается уже спустя 5-7 дней после манифестации – вот почему ее так легко диагностировать. Для развития же хронической алкогольной миопатии требуются недели, а то и месяцы. В этом случае мышцы болят совсем немного, так что заметить это сложно.
При асимптомной алкогольной миопатии у человека отсутствуют какие-либо жалобы. Он не ощущает болей или тремора. Однако в ходе лабораторных исследований у таких людей определяется повышенный уровень КФК в крови. Этот фермент является маркером некроза мышечной ткани, то есть указывает на повреждение миоцитов.
Острая алкогольная миопатия
Болезнь возникает после запоя, реже – с похмелья, после употребления большого количества алкогольных напитков накануне. Как правило, поражаются проксимальные (дальние) группы мышц верхних и нижних конечностей. Довольно часто болезнь осложняется почечной недостаточностью.
Характерные признаки острой алкогольной миопатии:
- болезненность мышц голени, рук, бедер, ягодиц, мимических мышц;
- отечность в области пораженных мышц;
- выраженная мышечная слабость, снижение мышечной силы.
Своевременное лечение позволяет устранить болезненные симптомы всего за несколько недель или месяцев. Однако заболевание полностью не излечивается, поскольку восстановить погибшие ткани невозможно. К сожалению, в половине случаев острая форма болезни приводит к летальному исходу вследствие присоединения острой почечной недостаточности.
Отдельно следует выделить гипокалиемическую острую алкогольную миопатию. Она развивается из-за нехватки или повышенной потери калия. Как правило, болезнь возникает после длительной рвоты или поноса. Для этой формы заболевания характерна генерализованная мышечная слабость. Болей и отечности не наблюдается. Лечение заключается в восполнении калиевого дефицита и коррекции других нарушений. Как правило, болезнь регрессирует очень быстро – всего за 1-2 недели.
Хроническая алкогольная миопатия
Болезнь развивается на протяжении многих месяцев. Для нее более характерны ноющие боли и мышечная слабость. Помимо этого, у человека наблюдается гипотрофия мышц – они уменьшаются в размере, становятся дряблыми и слабыми. Больные люди не могут выполнять привычную работу, поскольку она кажется им слишком тяжелой.
Хроническая миопатия приводит к сильному снижению мышечной массы (до 30% и более). К сожалению, даже длительное лечение не помогает восстановить мышцы. В ряде клинических исследований было обнаружено, что даже пятилетний отказ от алкоголя, прием лекарственных препаратов и физиотерапевтическое лечение не дают положительных результатов. Однако при наличии этого заболевания лечиться все-таки стоит – это поможет замедлить прогрессирование миопатии и сохранить хотя бы частичную трудоспособность.
Лечение алкогольной миопатии
Для эффективного лечения алкоголя необходимо как симптоматическое, так и этиологическое лечение:
- Отказ от алкоголя. Остановить прогрессирование болезни можно лишь в том случае, если человек полностью прекратит употреблять спиртные напитки. Поэтому алкоголика лучше всего закодировать. Уже после этого можно приступать непосредственно к борьбе с заболеванием;
- Сбалансированное питание. Необходимо включить в рацион побольше белковой пищи. Также следует кушать продукты, содержащие витамины C, E, A, группы B, фолиевую и никотиновую кислоты;
- Дезинтоксикационная терапия. Особенно актуальна при острых миопатиях, когда необходимо быстро вывести из организма токсины, повреждающие мышцы. Врачи назначают внутривенные инфузии, иногда включают в лечение диуретики. При почечной недостаточности показаны экстракорпоральные методы детоксикации, в частности – гемодиализ;
- Борьба с судорогами. Чаще всего устранить этот симптом можно с помощью магнезии. Препарат вводится внутривенно или внутримышечно;
- Нормализация работы сердца. Как правило, назначаются препараты калия и магния. Хорошо подходят такие средства, как Панангин и Аспаркам. Для борьбы с аритмиями используют Новокаинамид, Анаприлин, Кордарон, Пропранолол. При повышенном давлении в лечение включают Престариум или Нолипрел;
- Восстановление баланса электролитов. Особенно важно при гипокалиемической форме острой миопатии. Хлорид калия сначала вводится внутривенно, затем человек пьет таблетки. Лечение проводится под контролем уровня калия в крови. Для восстановления баланса электролитов после продолжительной рвоты используется Регидрон.
Алкогольная болезнь – заболевание, при котором длительная интоксикация этанолом приводит к возникновению характерных структурных изменений в органах и системах, сопровождающихся соответствующей клинической симптоматикой. Одно из частых проявлений алкогольной болезни – хроническая алкогольная миопатия (ХАМ). По данным ряда авторов, ХАМ встречается у 40 - 60% пациентов с хронической этаноловой интоксикацией. Клинические проявления ХАМ в виде нижнего проксимального парапареза в сочетании с гипотрофией мышц нижних конечностей приводят к нарушению ходьбы и последующей инвалидизации пациентов.
Обратите внимание! Около 2 млрд человек во всем мире употребляют спиртные напитки, а более 76 млн страдают от алкогольной зависимости. Известно, что во всех обществах, где употребляют алкоголь, мужчины пьют больше, чем женщины. Предполагалось, что либо нет различий между полами в развитии алкоголизма, либо данное заболевание не столь актуально для женщин. Однако различия имеются. Одним из важных физиологических различий между мужчинами и женщинами с точки зрения метаболизма алкоголя является скорость всасывания и, как следствие, уровень алкоголя в крови. Употребление одинаковой дозы алкоголя приводит к более высокой его концентрации в крови у женщин с учетом массы тела. Так же как у мужчин, у женщин в желудке всасывается до 1/4 от общего количества алкоголя, однако более низкий уровень алкогольдегидрогеназы в слизистой желудка у женщин приводит к более высокой концентрации алкоголя в крови. Известно, что мужчины имеют более высокое, по сравнению с женщинами, содержание воды в организме, в результате чего у женщин поглощенный алкоголь растворяется в меньшем количестве воды, что способствует увеличению его концентрации в крови. Получены данные о повышении уровня ацетальдегида (метаболита этанола) в фазу менструального цикла, сопровождающуюся повышением уровня эстрогена, что также приводит к увеличению содержания алкоголя в крови и, как следствие, к развитию алкогольной интоксикации у женщин.
Патогенез ХАМ до конца не изучен. Установлено, что развитие ХАМ не зависит от наличия алкогольной полинейропатии, алкогольного поражения печени, полидефицитарных состояний, гормональных нарушений и напрямую не связано с процессами апоптоза. В то же время ХАМ может сочетаться с другими признаками алкогольной болезни. В качестве причин возникновения ХАМ рассматриваются глубокие многоуровневые нарушения ростовых и синтетических процессов в мышцах. Основным механизмом их развития, вероятно, является снижение синтеза белка в мышечных волокнах, обусловленное, в первую очередь, понижением интенсивности трансляционных процессов на рибосомах (на фоне уменьшения уровня инсулиноподобного фактора 1 в плазме крови). Скорость трансляции снижается как после острой алкогольной интоксикации, так и на фоне хронического потребления алкоголя. Потеря миофибриллярных белков наблюдается еще до развития морфологических изменений скелетных мышц. Также считается, что в патогенезе ХАМ важную роль играет недостаточность эндогеннных антиоксидантных систем.
Морфологическую основу алкогольного поражения скелетных мышц при хронической форме миопатии (т.е. ХАМ), на субклинической стадии, - составляет избирательная атрофия мышечных волокон II типа. Существует несколько морфологических диагностических критериев ХАМ, таких как атрофия мышечных волокон, отсутствие воспалительной инфильтрации и признаков некроза.
Клиника . Хроническая форма алкогольной миопатии развивается постепенно, в течение месяцев. Преимущественно страдают мышцы тазового и, реже, плечевого пояса. Характерны затруднение при ходьбе, болезненные судороги мышц, гипотрофии. Отмечается болезненность при пальпации. При патоморфологическом исследовании мышц изменения представлены деструктивными процессами в ряде мышечных волокон с признаками регенерации. Кардиомиопатия сопровождается снижением сократительной функции миокарда, уменьшением сердечного выброса, нарушением сердечного ритма, аритмией, застойной сердечной недостаточностью. Существует угроза внезапной смерти в связи с острой сердечной недостаточностью.
Основными жалобами пациентов с ХИМ являются слабость (вялый парапарез) в проксимальных отделах ног (т.е. преимущественно в мышцах бедер и тазового пояса), в т.ч. связанные с ней затруднения при ходьбе по лестнице, вставании с низкого стула, пола, и чувство онемения в стопах и голенях, сопровождавшееся ощущениями «ползания мурашек», покалываниями различной степени интенсивности, усиливающимися в ночное время. Большинство из пациентов отмечают трудности при пользовании общественным транспортом (необходимость помогать себе руками при подъеме на ступеньку), ходьбе на большие расстояния; некоторые вынуждены использовать дополнительную опору. У некоторых больных слабость отмечается не тоьлько в ногах, но и в руках обследованных (проксимальный тетрапарез со снижением мышечной силы в руках до 3 - 4 баллов). Практически во всех случаях выявляются вегетативные реакции в виде дистального гипергидроза и изменения окраски кожных покровов.
Диагностика . У пациентов с ХАМ, по данным игольчатой электромиографии (ЭМГ), отмечается снижение длительности потенциалов двигательных единиц в сочетании с умеренным увеличением средней и максимальной амплитуды потенциалов двигательных единиц. Денервационная спонтанная активность отсутствует. Таким образом, в случаях ХАМ отсутствует типичный миопатический паттерн, что снижает диагностическую ценность ЭМГ как метода диагностики этого проявления алкогольной болезни.
!!! В настоящее время установлено, что уровень КФК (креатин-фосфокиназы) и миопатический ЭМГ-паттерн не являются специфичными для какого-либо первично-мышечного заболевания, а лишь отражают выраженность деструктивных процессов в мышечной ткани. Отсутствие лабораторных и ЭМГ-проявлений миопатического синдрома у пациентов с хронической алкогольной интоксикацией указывает на то, что «золотым стандартом» диагностики ХАМ является проведение биопсии проксимальных мышц с иммуно-гистохимическим и морфо-метрическим исследованием, при котором с помощью специфических моноклональных антител проводят типирование различных изоформ тяжелых цепей миозина с последующей оценкой площади их поперечного сечения. Выявлена зависимость выраженности атрофического процесса в мышцах от длительности злоупотребления алкоголем.
Лечение ХАМ должно предусматривать категорический отказ от алкоголя, полноценное сбалансированное питание, а также патогенетическое лечение, включающее использование аминокислотных смесей, нейротропных витаминов, в т.ч. бенфотиамина, и антиоксидантов.
Эпилептические припадки. Чаще всего припадки связаны с абстинентным синдромом (абстинентные припадки ). Обычно они возникают через 7 - 48 ч после последнего приема алкоголя на фоне других проявлений абстинентного синдрома (тремора, раздражительности, нарушения сна, галлюцинаций, тахикардии). Абстинентные припадки относятся к генерализованным тонико-клоническим припадкам. Часто возникает не один припадок, а серия из 2 - 6 припадков, между которыми больной приходит себя. Эпилептический статус возникает редко и требует исключения дополнительных факторов (черепно-мозговой травмы, менингита, гипогликемии, гипонатриемии). Припадки следует рассматривать как предвестник алкогольного делирия, который обычно возникает спустя 1 - 3 сут после припадков.
Острая алкогольная энцефалопатия (энцефалопатия Гайя-Вернике- Корсакова, алкогольная «бери-бери» болезнь, гиповитаминоз В 1 , геморрагический полиоэнцефалит Гайе-Вернике) проявляется классической триадой - офтальмоплегией, атаксией, нарушением сознания. Клинические симптомы связаны с дисфункцией оральных отделов ствола головного мозга, его связей с мозжечком и височных долей. Непосредственной причиной является дефицит витамина В 1 (тиамина), связанный с недостаточностью питания, нарушением всасывания либо истощением его печеночных запасов. Нередко развитию энцефалопатии предшествует длительный период нарушения питания, но последним толчком служит травма, инфекция или введение глюкозы, «сжигающей» запасы тиамина. Симптоматика развивается остро или подостро. Появляются апатия, сонливость, невнимательность, нарушение ориентации. Угнетение сознания может прогрессировать, но кома развивается нечасто. У некоторых больных возникают галлюцинации, возбуждение, спутанность, напоминающие алкогольный делирий. Диагностика облегчается с появлением глазодвигательных нарушений - двоения, нистагма, ограничения подвижности глазных яблок (чаще по типу двустороннего поражения отводящих нервов), реже паралича горизонтального или вертикального взора. Птоз и межъядерная офтальмоплегия встречаются крайне редко. Зрачковые реакции обычно сохранены. Атаксия, главным образом, туловищная, затрудняет стояние и ходьбу (дисбазия), лишь у некоторых больных отмечаются значительные нарушения координации в конечностях.
Необходимо отметить, что энцефалопатия Вернике может развиваться не только при алкоголизме, но и при других состояниях нарушенного питания, мальабсорбции и нарушенного обмена веществ, не связанных с алкоголизмом. К ним относятся: чрезмерная рвота при беременности, злокачественное новообразование, хирургическое вмешательство на желудочно-кишечном тракте, гемодиализ или перитонеальный диализ, длительное парентеральное питание, СПИД.
Корсаковский амнестический синдром примерно в 50% случаев развивается остро после массивной и длительной алкогольной интоксикации с развитием ряда психо-сомато-неврологических расстройств – тяжелого алкогольного делирия, судорожных припадков, спутанности сознания и др. После выхода из делирия у пациентов обнаруживаются типичные амнестические расстройства - неспособность фиксировать текущие события или нарушение запоминания нового материала (фиксационная амнезия ). Сразу после предъявления больной способен повторить все сказанные ему слова, но совершенно забывает их через 1 - 2 мин. Нарушена и память на события, предшествовавшие заболеванию, особенно недавние (ретроградная амнезия), но не на отдаленные события. Следствие амнезии - нарушение ориентации во времени и в пространстве. Больные не могут найти свою палату, вспомнить, где они находятся, что недавно ели или кто их навещал несколько минут назад. Больные не критичны к своему дефекту и часто отрицают наличие заболевания. Возможны ложные воспоминания в виде псевдореминисценций (обманы памяти, заключающиеся в смещении времени событий, действительно имевших место в жизни больного, события прошлого выдаются за настоящее) и конфабуляции (разновидность ложных воспоминаний: больные сообщают о вымышленных событиях, в действительности не имевших место в период, о котором идет речь).
В тяжелых случаях больные перестают заботится о себе, лежат в постели, неряшливы. Обычно они лежат тихо, лицо сохраняет спокойное выражение, мимика вялая. Взгляд устремлен в одну точку, самостоятельно в разговор не вступают.
В остальных случаях корсаковский амнестический синдром может формироваться постепенно, и пациенты способны длительно сохранять работоспособность. Речь, как правило, не нарушается, но интеллектуальные способности могут быть сниженными.
Пеллагра (недостаточность никотиновой кислоты или триптофана), проявляется в развернутой форме кожными, желудочно-кишечными, гематологическими и неврологическими симптомами. Ранними проявлениями со стороны нервной системы являются «невротические» жалобы на нарушения сна, утомляемость, раздражительность, снижения настроения, апатию и снижение памяти. Иногда развиваются острые психотические эпизоды в виде спутанности. При отсутствии лечения они могут прогрессировать до деменции. Возможно появление симптомов миелопатии (с вовлечением задних и боковых столбов спинного мозга) и полинейропатии.
Синдром дегенерации мозолистого тела . Первичная дегенерация мозолистого тела Мархиафава-Бинъями проявляется демиелинизацией центральной части мозолистого тела в зрелом и пожилом возрасте у больных алкоголизмом. Клинически обнаруживаются грубые психические нарушения, которые склонны нарастать со временем. В анамнезе у этих пациентов часто встречаются симптомы алкогольной отмены: тремор, эпилептические припадки, галлюциноз, белая горячка. Иногда имела место прогрессирующая деменция. Отмечаются поведенческие расстройства в виде актов насилия, сексуальных преступлений. Нередко имеет место апатия. На эту картину накладываются неврологические симптомы в виде дизартрии, замедленности движений, преходящей недостаточности сфинктеров, гемипареза, апрактических и афатических расстройств. В последней стадии наблюдаются соматические нарушения, эпилептические припадки, ступор и кома. В некоторых случаях наблюдаются двусторонние лобные симптомы (аспонтанность, апатия, хватательный рефлекс, дисбазия). Диагноз прижизненно ставится редко.
Алкогольная дегенерация мозжечка также развивается в связи с дефицитом тиамина и обычно возникает у лиц среднего возраста, чаще мужского пола, на фоне длительного злоупотребления алкоголем и несбалансированного питания. Неустойчивость и шаткость при ходьбе вначале прогрессирует в течение нескольких недель или месяцев, а затем стабилизируется. Несмотря на тяжелое нарушение равновесия и ходьбы (иногда больные не могут стоять или ходить без поддержки), нарушения координации в руках, дизартрии и нистагма чаще не выявляется, что указывает на селективное поражение передневерхней части червя мозжечка. Часто сопутствуют признаки полинейропатии, нарушения питания (глоссит, уменьшение подкожного жира), дисфункция печени. На фоне отказа от алкоголя, при полноценном питании, введении тиамина, приеме поливитаминов возможно медленное улучшение.
Центральный понтинный миелиноз развивается при излишне быстрой коррекции гипонатриемии и проявляется нарастающими в течение нескольких дней или недель пара-или тетрапарезом, параличом горизонтального взора, псевдобульбарным синдромом вызывающим дизартрию или анартрию, дисфагию, слабость мимических и жевательных мышц, паралич языка, иногда спутанностью или угнетением сознания. В тяжелых случаях формируется синдром изоляции (состояние мутизма и паралича с относительно сохранным восприятием и пониманием происходящего). В некоторых случаев на магнитно-резонансной томографии обнаруживается характерная картина «крыльев летучей мыши» в основании моста. Вызванные слуховые стволовые потенциалы подтверждают уровень поражения. Часто наблюдается летальный исход.
Энцефалопатия, связанная с циррозом печени , проявляется нарушением сознания в виде спутанности, снижения психомоторной активности, развивается сонливость, переходящая в ступор и кому. Выявляются астериксис, возможно появление усиленного физиологического тремора и интенционного тремора, замедление ритмов на электроэнцефалографии. Клиническая картина дополняется вариабельной ригидностью туловища и конечностей, хватательными рефлексами, усиленными и асимметричными сухожильными рефлексами, возможен симптом Бабинского и парциальные или генерализованные эпилептические припадки.
Хроническая алкогольная энцефалопатия связана с непосредственным токсическим действием алкоголя на корковые нейроны и проявляется медленно прогрессирующим синдромом деменции, имеющей преимущественно подкорково-лобный характер и сопровождающейся церебральной атрофией, выявляемой при компъютерной и магнитно-резонансной томографий. Воздержание от алкоголя может улучшить состояние когнитивных функций.
Алкогольная миелопатия - редкое осложнение алкоголизма, проявляющееся преимущественно поражением пирамидных трактов и задних столбов - нижним спастическим парапарезом, нарушением чувствительности в нижней половине тела, тазовыми расстройствами. Характерно прогрессирующее течение. Прекращение употребления алкоголя и восполнения дефицита витаминов группы В, в том числе фолиевой кислоты, иногда вызывает медленное улучшение.
Алкогольная полинейропатия может быть результатом прямого воздействия токсичных метаболитов алкоголя (ацетальдегида), дефицита тиамина и, возможно, других витаминов группы В, в том числе фолиевой кислоты. Симптомы (жгучие боли, онемение и парестезии в дистальных отделах ног, болезненные спазмы мышц голени, парез разгибателей стоп) появляются постепенно, реже остро, в дальнейшем нарастают или стабилизируются на длительное время. При вовлечении волокон глубокой чувствительности может возникать сенситивная атаксия. При осмотре можно выявить снижение или выпадение сухожильных рефлексов (коленных, ахилловых), гипестезию по полиневритическому типу («носков» и «перчаток»), атрофию мышц дистальных отделов, болезненность при пальпации мышц и нервных стволов. Прикосновение к коже резко усиливает боль. Симптоматика более выражена в ногах, руки часто остаются сохранными. Лишь изредка отмечаются дизартрия или дисфагия, еще реже глазодвигательные нарушения. Характерны вегетативные расстройства в виде нарушения зрачковых реакций, гипергидроза ладоней и стоп, изменения окраски кожных покровов, отеков, гиперпигментации кожи, дистрофических изменений ногтей, импотенции. При отсутствии лечения симптомы прогрессируют от дистальных отделов конечностей к проксимальным.
Алкогольная миопатия проявляется в трех вариантах.
Острая некротическая миопатия развивается в течение 1 - 2 суток на фоне тяжелого запоя и характеризуется выраженными болями в мышцах, мышечной слабостью, которая иногда бывает асимметричной и даже фокальной и гиперкалиемией. При осмотре выявляются слабость, болезненность и уплотнение мышц проксимальных отделов. В результате некроза мышечных волокон развивается миоглобинурия, которая может приводить к острой почечной недостаточности, отмечается высокий уровень креатинкиназы. Восстановление происходит в течение нескольких недель или месяцев, но иногда бывает неполным. При приеме алкоголя в фазу реконваленсценции возможен более тяжелый рецидив.
Подострая миопатия связана с гипокалиемией (в связи с рвотой и диареей, которые обычно предшествуют мышечной слабости), поражает проксимальные отделы конечностей и не сопровождается болями. Регрессирует после коррекции гипокалиемии.
Хроническая миопатия проявляется нарастающей на протяжении нескольких недель или месяцев слабостью мышц в проксимальных отделах конечностей. Рефлексы остаются сохранными. Миалгии не характерны. Отказ от алкоголя, полноценное питание приводят в большинстве случаев к улучшению в течение нескольких месяцев.